Madre de Sarah Young

Madre de Sarah:
La enfermedad tardó un tiempo en desarrollarse tal cual es en la actualidad, luego de visitar a muchos médicos quienes no... que estaban desorientados. Hubo uno o dos que me dijeron que había que cortarle la pierna, ya que su pierna estaba azul y muy fría.

Narrador de noticias de la TV:
La Distrofia Simpática Refleja, DSR, se desarrolla luego de que el organismo sufre un trauma. Los Nervios Simpáticos, una vez que preparan al organismo para reaccionar frente a las emergencias, fallan, y envían constantes señales de dolor al cerebro.

Dr. Kirkpatrick:
Se desconoce el mecanismo por el cual una lesión desencadena la DSR. La siguiente animación trata de dar una visión sencilla de cómo una lesión relativamente pequeña puede producir la DSR. La activación del Sistema Nervioso Simpático luego de una lesión es parte de la respuesta normal a una situación de emergencia. Esta respuesta es de gran importancia para la supervivencia.

Por ejemplo: la estimulación de los nervios simpáticos que se produce luego de una lesión genera contracción de los vasos sanguíneos de la piel, permitiendo que la sangre fluya hacia los músculos y a los órganos vitales internos, lo cual le permite a la víctima utilizar sus músculos para levantarse y escapar del peligro. También, la disminución del suministro de sangre a la piel reduce la pérdida sanguínea. Así, luego de la lesión, uno debe esperar que la piel vaya de roja, por la inflamación, a pálida, por la disminución del flujo de sangre. También, debido a que el Sistema Nervioso Simpático produce un incremento del metabolismo y genera calor, se genera un incremento en la producción de sudor para enfriar al cuerpo. Ordinariamente, el Sistema Nervioso Simpático se desactiva a los pocos minutos o algunas horas después de la lesión. El Sistema Nervioso Simpático ejerce control no sólo de la parte lesionada, sino de otras partes del cuerpo. Precozmente en el curso de la DSR, este control Regional y Central se pierde y se produce un incremento del flujo sanguíneo en el área lesionada y en otras partes del cuerpo. Por razones que no conocemos, en los individuos que desarrollan la DSR parece que el Sistema Simpático Reflejo asume una función anormal. El flujo simpático parece producir dolor por estimulación directa de los receptores de las fibras del dolor. Se cree que estos eventos producen más dolor, lo que genera más estimulación de Sistema Nervioso Simpático, desencadenando otra respuesta que establece un círculo vicioso de dolor. Así, con el tiempo podemos ver algunos cambios que son atribuibles directamente a la función anormal del Sistema Nervioso Simpático. Estos cambios incluyen: cambios en la temperatura de la piel, cambios en el color de la piel, decoloración rojiza o azulosa, cambios en la sudoración, cambios en el erizamiento o en la piloerección de la piel y edema. La mayoría de los pacientes con DSR tienen más dolor que el esperado por el tipo de lesión que padecen. Usualmente tienen edema y decoloración precozmente en el curso de la enfermedad.

Hallazgos Objetivos

Dr. Kirkpatrick: Existen dos elementos importantes que deben recordarse acerca de los hallazgos objetivos que en ocasiones se observan en la DSR. Primero, puede que ninguno de estos hallazgos objetivos estén presentes en un paciente con DSR, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad.

Segundo, estos hallazgos objetivos tienden a ser lábiles, lo que significa que pueden aparecer y desaparecer en el tiempo.

Trastornos del Movimiento

Estos cambios anormales del Sistema Nervioso Simpático parecen ser los responsables, en algunos pacientes, de las constantes señales de dolor que se envían al cerebro. La función anormal del Sistema Nervioso Simpático lleva a un Trastorno del Movimiento. El dolor no es la única razón que explica la dificultad de movimiento. Los pacientes refieren que sienten sus músculos tensos y que tienen dificultad para iniciar los movimientos.

En ocasiones el bloqueo del Sistema Nervioso Simpático con anestesia local inyectada cerca de los nervios simpáticos produce una reversión prolongada de esta función simpática anormal, lo que genera mejoría en los movimientos y alivio prolongado del dolor. A esto le llamamos Dolor Simpáticamente Mantenido. En otros casos el dolor regresa después de una serie de bloqueos simpáticos. En esta situación, puede ser posible obtener un alivio permanente del dolor y la mejoría de los movimientos destruyendo selectivamente los nervios simpáticos. A este proceder le llamamos Simpatectomía.

En algunos pacientes con DSR, el bloqueo del Sistema Nervioso Simpático le brinda poco o ningún alivio. A esto lo conocemos como Dolor Simpáticamente Independiente (DSI). No obstante, estos pacientes pueden manifestar todos los hallazgos de la función anormal del Sistema Nervioso Simpático previamente establecidos.

Con el tiempo, a medida que progresa la DSR, especialmente sin tratamiento, la enfermedad tiende a hacerse simpáticamente independiente y no responde a los bloqueos simpáticos, por ello, resulta importante el diagnóstico y tratamiento precoz de la DSR. Sin embargo, algunos pacientes tienen DSR con dolor simpático mantenido (DSM) a lo largo de la vida, y estos pacientes mantienen una respuesta positiva a los bloqueos simpáticos.

La DSR puede extenderse

La DSR puede permanecer localizada a una región del cuerpo por tiempo indefinido. En otros casos, puede diseminarse a otras regiones del cuerpo de forma espontánea o por trauma de otras regiones corporales.

Por ejemplo, en esta ilustración, la DSR se ha extendido espontáneamente a la extremidad superior opuesta y a la extremidad inferior. La DSR de la extremidad superior puede extenderse a la cara causando problemas con la audición y la visión. También, la DSR de la extremidad superior se asocia en ocasiones con dificultad al tragar. La DSR de las extremidades inferiores puede asociarse con problemas intestinales y vesicales. Por ello, con el transcurso de los años y a medida que se incrementa el conocimiento de esta enfermedad se ha creado el término DSR total corporal.

Consideraciones especiales en niños

Narrador masculino:
Los pacientes pediátricos enfrentan retos únicos. Por ejemplo: los niños no han tenido tiempo suficiente para desarrollar las habilidades psicosociales necesarias para enfrentar el dolor y el sufrimiento producido por la DSR. También, los niños en sentido general le tienen más miedo a las agujas que los adultos. Las agujas son los instrumentos básicos utilizados para realizar los bloqueos simpáticos. Este miedo y la ansiedad llevan a una disminución del umbral doloroso de los niños, haciendo que los bloqueos de los nervios y otros procedimientos médicos sean mucho más dolorosos.

Otra preocupación en los niños se refiere a la cosmética. Los niños suelen tener mayor preocupación por la formación de cicatrices después de una intervención quirúrgica. Esta preocupación ha producido mucha confusión y frustración entre los niños y sus familias.

Aunque no hay realizados estudios en gran escala sobre la incidencia de la DSR en niños, pueden hacerse algunas generalizaciones acerca de los niños que tienen esta enfermedad. Los estudios publicados indican que la incidencia de la DSR se incrementa dramáticamente entre los 9 y 11 años de edad, y se encuentra predominantemente en niñas jóvenes.

Durante este programa al oir las voces de los niños aprenderemos mucho sobre la DSR. Los dos niños que participan en este programa son típicos casos de DSR. Ambas son hembras y tienen entre 10 y 14 años. Estas dos niñas se escogieron por otra importante razón. Ellas ilustran que no todas las DSR son iguales. Puede haber gran variabilidad en el curso clínico de la enfermedad al igual que en la respuesta de la enfermedad al tratamiento. Esta variabilidad en la DSR ha llevado a que algunos especulen que pudieran haber diferentes subgrupos de pacientes con esta enfermedad.

Este vídeo ha sido preparado en consulta con el Dr. Anthony Kirkpatrick y el Dr. Dennys Bandyk. Por favor, considere ahora esta situación:

Lacey Booth

Una niña de 10 años se le torció el tobillo izquierdo. Inicialmente, el dolor estaba localizado al tobillo izquierdo durante semanas, luego se extendió para afectar a toda la extremidad inferior izquierda. Asociado con el dolor la niña reportó sensación de frío en la pierna, una decoloración de blanquecina a rojiza de la piel e incremento de la sudoración en el pie izquierdo. También, la paciente se quejó de incremento de la sensibilidad al toque ligero en la región afectada de la pierna.

La paciente fue evaluada por pediatras, ortopédicos, reumatólogos y un neurólogo sin que se llegara a diagnóstico. Cuando fue examinada en la Universidad del Sur de la Florida, un ligero contacto o golpe de la piel provocaba dolor y no era capaz de soportar peso con la pierna izquierda.

Lacey siempre estaba en una silla de ruedas

La niña estaba confinada a una silla de ruedas. Utilizando un detector infrarrojo portátil, pudimos comprobar que la extremidad inferior izquierda estaba mucho más fría que la derecha en dos grados centígrados.

Los datos publicados y las opiniones de consultantes indican que la realización de una serie de uno a tres bloqueos de los nervios simpáticos puede reducir el riesgo de progresión de la DSR. Los bloqueos son particularmente urgentes cuando el paciente está inmovilizado por el dolor. En el caso de esta paciente, la niña no era capaz de soportar ningún peso con la extremidad inferior izquierda y estaba confinada a una silla de ruedas. Ella empeoró progresivamente, a pesar de la administración de medicamentos analgésicos, de una terapia física agresiva, y del tratamiento realizado por un psicólogo para ayudarla a aceptar mejor el dolor.

La niña recibió una serie de tres bloqueos simpático lumbares espaciados aproximadamente por una semana. La paciente sólo sintió una ligera mejoría de su estado. En ese momento se realizó una reunión con la familia y la niña para discutir las opciones del tratamiento. En dicho encuentro se recomendó un esquema de tratamiento que finalmente produjo una recuperación total de la DSR.

Recientemente, el Dr. Kirkpatrick realizó un nuevo encuentro con la niña y la madre para evaluar su progreso. Esta entrevista no fue grabada en un estudio. De hecho, el Dr. Kirkpatrick simplemente colocó una cámara en la esquina de su escritorio y comenzó a grabar. Aún cuando el vídeo de la entrevista pudiera no tener la calidad técnica requerida el hecho de registrar las respuestas honestas y espontáneas de la niña y de la madre hace que obviemos esta situación.

(Comienza la entrevista)
Dr. Kirkpatrick:
Luego de terminar de hacerte los bloqueos tuvimos una entrevista en mi oficina, ¿la recuerdan?

Lacey:
Si.

Dr. Kirkpatrick:
Si.

Lacey:
Mamá había perdido sus llaves.

Madre de Lacey:
Si, había perdido mis llaves.

Dr. Kirkpatrick:
¡Correcto! Buena memoria, tienes buena memoria. Recuerdas. Es correcto. Ahora, mira a ver si puedes recordar esa entrevista. ¡Qué piensas... qué era lo que yo estaba tratando de enfatizar... qué crees que estaba tratando de decirte en esa entrevista, recuerdas?

Lacey:
No.

Dr. Kirkpatrick:
¿No recuerdas? Bien. Bueno, creo que una de las cosas es que tu respuesta a los bloqueos simpáticos no era algo que debíamos escribirle a tu mamá. Parecía que estabas respondiendo bien, pero no estábamos realmente seguros y dije que era mejor no hacer conjeturas con esas cosas. Digamos solamente que tu respuesta a los bloqueos no fue muy buena.

(Lacey asiente con la cabeza).

Ahora, no recuerdas lo que te sugerí que debíamos recalcar en dicho momento, ¿recuerdas lo que dije que debíamos hacer, algunas ideas que debíamos tratar de desarrollar... recuerdas?

Lacey y su mamá hablan sobre la DSR

Lacey:
Dijo algo acerca de la terapia física

Dr. Kirkpatrick:
Bien

Lacey:
Habló sobre agujas.

Dr. Kirkpatrick:
Si. ¿Qué dije sobre la terapia física? ¿Recuerdas?

Lacey:
Dijo que necesitaba comenzar a caminar.

Dr. Kirkpatrick:
Si, y ¿qué más dije?

Lacey:
No recuerdo.

Dr. Kirkpatrick:
Bien, está bien. No sé si tu mamá puede recordar. (A la mamá de Lacey) ¿Recuerda algunas de las ideas sobre las que conversamos?

Madre de Lacey:
Pienso que hablamos de que asistiera a una piscina...hum...no estoy segura, recuerdo...

Dr. Kirkpatrick:
Si, esa fue para mi una entrevista importante, y fue importante porque yo quería que tú mejoraras. Y sentía que yo sabía lo que se necesitaba para que mejoraras. Y déjame decirte lo que recuerdo que les dije a ti, a tu esposo y a Lacey: Es comprensible que uds. estén tan escépticos en hacer recaer peso sobre ese pie. Es muy comprensible, y tus padres necesitaban comprenderlo, porque cuando tú estás afectada con DSR tienes un dolor diferente al que se pueda imaginar, ¿concuerdas conmigo?

Lacey:
Uh huh (Mueve la cabeza asintiendo)

Dr. Kirkpatrick:
Y cuando te quejas de dolor todo el mundo debe respetar eso. Pienso que tu mamá recuerda cuando les dije eso, ...

Mamá de Lacey:
Uh, huh

Dr. Kirkpatrick:
...no es que no seas una gran niña o algo por el estilo, pero que duele, y duele como ningún otro dolor que cualquiera pueda experimentar, especialmente siendo una niña. Y dije que era normal no quererse mover con ese dolor, es normal. Es normal no querer poner peso sobre la pierna porque, sabes, así es como nos protegemos contra el dolor, ¿correcto?

Lacey:
(Afirma con su cabeza)

Dr. Kirkpatrick:
Si continuamos caminando sobre cristales en el piso, podemos morir desangrados, ¿cierto? De modo que era normal hacer eso. Pero recuerdas que te dije algo sobre el efecto de esto, algo en relación con...

Lacey:
Eso no te dolerá.

Dr. Kirkpatrick:
Muy bien Lacey. Tienes muy buena memoria. Tienes buena memoria.

Madre de Lacey:
Dijo. El dolor no significa daño.

Dr. Kirkpatrick:
Correcto, dijimos eso. El dolor no significa daño. Pero, también dije que no debían obligarte a hacerlo cuando te duele, eso debía ser espontáneo. Debías comprenderlo, y que eso no era fácil ¿no? ¿Ser honesto?

Lacey:
(Mueve la cabeza negativamente)

Dr. Kirkpatrick:
No es fácil, ¿lo es?

Lacey:
No

Dr. Kirkpatrick:
No es fácil porque... especialmente para un niño. Quiero decir, nosotros... como adultos... podemos mentalmente decir, creo en el Dr. Kirkpatrick, y él dice que esto no me va a producir daño, no se me van a romper los huesos y arruinar mis tejidos y lo demás. Probablemente podría convencer con esa idea a tu mamá, pero ¿tratar de convencer a un niño con esta idea? ¿Concuerdas conmigo? ¡No es tan fácil con un niño¡

Lacey:
(Dice que si con la cabeza y sonríe)

Dr. Kirkpatrick:
Porque no tienes suficiente experiencia en la vida. Quiero decir tienes 10 años. ¿Sabes lo que quiero decir? ¿Correcto?

Lacey:
(Dice que si con la cabeza y sonríe)

Dr. Kirkpatrick:
Entonces, ¿qué hiciste? Digo, aparentemente hiciste algo. ¿Cómo comenzaste a moverte? Dame una idea, ¿qué sucedió?

Lacey:
Bueno, umm... mamá me dijo que íbamos a mudarnos de la casa si no dejaba la silla de ruedas, porque nuestra casa tenía muchas escaleras y no podía vivir allí con una silla de ruedas. Por ello, en la piscina, comencé a caminar en la piscina. Y al comienzo no podía hacerlo, pero después pude. Comencé a aumentar el número de pasos en la piscina con mi mamá sujetándome. Entonces mi papá y yo comenzamos a subir las escaleras de la piscina. Y entonces, un día solté las muletas y traté de caminar, traté primero de dar un paso, luego otro. En realidad no fue tan malo, pero dolió mucho. Por ello, fui y le mostré a mamá. Y entonces cuando estaba con mamá hice algo que me dolió mucho. Recuerdas aquello, ¿no?

Mamá de Lacey:
Uh, huh. (Asiente con la cabeza)

Lacey:
Ella estaba en la cama. Estaba observando cómo daba vueltas alrededor de la cama, yo estaba en la esquina de la cama, y salí, ¡¡OW!! Y deduzco que cojeé un poco, porque cuando estoy con muletas cojeo. De modo que deduzco que cojeé un poco y realmente eso me dolió, pero seguí haciéndolo, y eventualmente fui hasta donde pude caminar, lentamente.

Dr. Kirkpatrick:
¿Lentamente?

Lacey:
Um, sólo con pasos pequeñitos. Y fui hasta donde pudiera caminar con pasos más grandes; me dije, ¿por qué caminar con pasos pequeñitos si te tomará más tiempo llegar hasta allí, y tomará más tiempo ‘bajarte’ de los pies. De modo que comencé a caminar con pasos largos, y en realidad no fue tan malo.

Dr. Kirkpatrick:
Uh huh.

Lacey:
Y así fue como sucedió.

Dr. Kirkpatrick:
¿Hace cuánto tiempo aproximadamente? ¿Hace cuanto tiempo tu dabas esos pequeñitos... porque no veo hoy ningún paso pequeñito. No veo pasos pequeñitos. Hace cuánto tiempo que estabas dando esos pasos pequeñitos, aproximadamente, puedes decirme?

Lacey:
Um... no lo sé.

Mamá de Lacey:
Fue en julio.

Dr. Kirkpatrick:
¿En julio?

Mamá de Lacey:
Un, huh (afirma)

Dr. Kirkpatrick:
De modo que, estamos en Octubre... ¿así que estamos hablando de hace ... 3 meses, aproximadamente?

Lacey:
(Afirma con la cabeza)

Dr. Kirkpatrick:
De modo que hay alguna mejoría importante desde entonces. Ahora, qué hay de ello. Cómo es... umm... dime algo sobre las cosas que estás haciendo ahora. O sea, he oído algo acerca de cosas que has intentado hacer que constituyen un reto físico, ¿correcto?

Lacey:
(Afirma con la cabeza)

Dr. Kirkpatrick:
Está bien

Lacey:
Um... mi mamá y yo hemos estado montando bastante bicicleta.

Dr. Kirkpatrick:
Tú... ¿has montado bastante en bicicleta?

Lacey presenta una recuperación total

Lacey:
Tenemos un sendero que tiene una gran elevación, yo soy la única que puede subirla sin detenerse, así que... Y hago carreras con mis amigos. Y también soy Girl Scouts. Y en ocasiones en las Girl Scouts hay actividades donde se corre y salta, ese tipo de cosas.

Dr. Kirkpatrick:
Uh huh.

Lacey:
Y...

Mamá de Lacey:
Juega a saltar la cuerda.

Lacey:
Salto mucho la cuerda.

Dr. Kirkpatrick:
¿Lo haces? Eso es muy bueno para ti.

(Fin de la entrevista)

Dr. Kirkpatrick:
Resulta difícil conocer exactamente cuánto de la recuperación de Lacey es producida por la serie de bloqueos simpáticos, y cuánto se debe al condicionamiento psicológico que recibió. El adagio dolor no es daño es un principio importante, sin embargo, el principio debe aplicarse teniendo en cuenta lo siguiente.

Primero: La piedra angular en el tratamiento de la DSR es el uso normal de las extremidades. El paciente necesita movilizar la extremidad afectada tanto como sea posible.

Segundo: A menudo, el Fisioterapeuta tratará al paciente con DSR con manipulación pasiva, lo que genera un fallo debido al dolor extremo, y posiblemente crea mayor lesión.

Tercero: toma tiempo aprender la naturaleza no protectora del dolor.

Cuarto: En tanto, solicitar el uso de la extremidad afectada es de importancia y puede producir un incremento del dolor, es esencial evitar nuevas lesiones.

En contraste con la respuesta mínima a los bloqueos simpáticos observados en el caso de Lacey, la siguiente niña ilustra cuan importante es la ayuda de los bloqueos simpáticos en la rehabilitación de un niño con Distrofia Simpática Refleja.

(Nuevo caso, Amanda)
Imagine que su hija es Campeona Nacional de Gimnástica, incluso se le ha ofrecido una beca en una importante Universidad, y que, a los 10 años, todo se desvanece debido a un accidente en la gimnástica. Este es el caso de Amanda.

Amanda sufrió primero una lesión en la muñeca derecha, fue una pequeña torcedura. La DSR se extendió hacia arriba hasta afectar el hombro. La niña necesitó una serie de bloqueos simpáticos. Desafortunadamente, los bloqueos no le produjeron una remisión permanente, por tanto, hubo que realizarle una Simpatectomía de la extremidad superior derecha. Posteriormente, la paciente tuvo una lesión de la extremidad inferior izquierda, un sencillo esguince en el tobillo. De nuevo, los síntomas se extendieron hacia arriba de la pierna hasta alcanzar también la región glútea.

Se le realizaron una serie de bloqueos simpáticos. De nuevo, la paciente no mostró una remisión permanente y tuvo también que realizarse una simpatectomía de la extremidad inferior izquierda.

Más recientemente, Amanda sufrió una lesión en la extremidad inferior derecha y necesitó una serie de bloqueos simpáticos. En la actualidad, la joven está recibiendo estos bloqueos para permitir la movilización de su extremidad inferior derecha.

(Anatomía demostrativa de los nervios)

Dr. Kirkpatrick:
Para realizar un bloqueo simpático de la extremidad superior, es necesario insertar una aguja cerca del cuello con el fin de bloquear al nervio, el Ganglio Estelar, que en realidad se asienta en el tórax. Para la extremidad inferior, de nuevo los nervios simpáticos yacen al lado de la médula espinal y es necesario insertar una aguja en la espalda, y descender y bloquear el nervio en ese lugar, allí. Es importante reconocer que el nervio simpático, los que se indican aquí por estos puntos rojos, y que están separados de los nervios sensoriales y motores, sus nervios sensitivos y motores. Por tanto, es posible bloquear los nervios simpáticos sin bloquear los nervios motores y sensitivos. Así, luego de un bloqueo simpático, el paciente sólo debe experimentar un calorcito en la extremidad y no debe haber cambio en el movimiento, o en la capacidad de sentir cosas.

(Explica la simpatectomía)

Dr. Kirkpatrick:
A veces no es suficiente una serie de bloqueos simpáticos para mantener una mejora permanente en la condición del paciente. Bajo estas circunstancias, es necesario un bloqueo permanente, o simpatectomía. Para la extremidad superior, uno puede entrar entre las costillas a través de un tubo, se localiza el nervio que está a lo largo de la columna vertebral, y el mismo se elimina. Para la extremidad inferior tenemos dos abordajes. Podemos ir con una aguja y disolver el nervio con un producto químico que se llama Fenol; o quirúrgicamente, se puede hacer una escisión entrando y eliminando el nervio del paciente.

Otro aspecto de especial preocupación en los niños es el miedo a los bloqueos. En esta parte de la entrevista, Amanda discute su experiencia con la sedación intravenosa y los bloqueos. En niños, usualmente se seda durante los bloqueos simpáticos. Para aliviar la ansiedad se ha empleado con éxito combinaciones de Midazolam y Propofol. Desdichadamente, para evitar los movimientos durante el procedimiento se requieren dosis mayores de estos agentes. Esto puede hacer que el paciente sienta una molesta sensación de ‘resaca’. Nosotros hemos añadido pequeñas dosis de Ketamina y hemos logrado buenos resultados, logrando intensificar la sedación y disminuyendo la cantidad requerida de Midozolam y Propofol, y por tanto, se evita la sensación de ‘resaca’. Además, estudios recientes demuestran que pequeñas dosis de Ketamina profundizan la respiración, incrementando así el margen de seguridad para la sedación profunda.

Veamos lo que dice Amanda acerca de su experiencia con la sedación profunda y los bloqueos.

(Entrevista con Amanda acerca del comienzo de la sedación y los bloqueos)

Dr. Kirkpatrick:
Ahora, una de las cosas que conoces, nuevamente tratamos con niños, es el miedo, el miedo a recibir tratamientos y de éstos has recibido muchos, muchos bloqueos. Digo, eres una joven y los cuentas, hemos hablado mucho. Digo, sí, dices, he tenido 50 o 60, digo, yo no los he hecho todos, pero sabes, se suman. Ha habido muchos bloqueos, simpatectomías, superior e inferior.

Amanda:
Si

Amanda Alberigi y su mamá hablan sobre la DSR

Mamá de Amanda:
Si, correcto

Dr. Kirkpatrick:
Digo, has pasado mucho. Y quisiera saber ¿los bloqueos te asustan?

Amanda:
No. El primero quizás, si, pero...

Dr. Kirkpatrick:
Después de un tiempo...

Amanda:
Tengo confianza en ud.

Dr. Kirkpatrick:
Dime, háblame no sobre la confianza, dinos algo acerca de los bloqueos. Sabes, cuando te tratamos usamos un medicamento. No lo usamos solo; lo usamos con un sedante, ¿bien?

Amanda:
Uh, huh.

Dr. Kirkpatrick:
Versed, Midazolam

Mamá de Amanda:
Versed.

Dr. Kirkpatrick:
Y usamos Ketamina. Y la razón por la que la usamos es porque te ayuda a respirar. Y algo que sabemos en los niños y jóvenes, es que necesitan mucho oxígeno. O sea que consumen mucho oxígeno y si no lo reciben, se ponen cianóticos muy pronto, ¿sabes? Así, la Ketamina es el medicamento que usamos. Ahora, cuando te damos Ketamina hay algo acerca de eso que tu, uh... por ejemplo: algunas personas sueñan, algunos no. ¿Alguna vez sueñas con ella?

Amanda:
No

Dr. Kirkpatrick:
¿Has tenido alguno... recuerdas alguno... uh... bien... no hay sueños, sino sólo los sentimientos alegres como colores o algo así? ¿No?

Amanda:
No

Dr. Kirkpatrick:
¿No? ¿No tienes?

Amanda:
Fuera del juego

Dr. Kirkpatrick:
Estás fuera del juego.

(Termina la entrevista en la que se discute sobre sedación y bloqueo)

Dr. Kirkpatrick:
Es útil señalar que la Ketamina no debe usarse sola. Debe usarse con otros sedantes, sino el niño puede despertarse con una sensación de malestar. La aguja endovenosa debe insertarse en un área diferente al cuarto donde se realiza el procedimiento. Ya que este sitio puede ser un ambiente agresivo. Además, los padres pueden generar miedo, sin intención, en el niño si ellos sienten miedo a las agujas. Por tanto, puede ser mejor que los padres no estén presentes cuando se inserta la aguja en la vena.

La cosmética, o la formación de cicatrices durante la cirugía, es otra preocupación para los niños. Amanda refiere algunas de estas preocupaciones en su entrevista.

(Comienza la entrevista con Amanda acerca de la cosmética/formación de cicatrices)
Dr. Kirkpatrick:
Hablemos acerca de otra cosa que tú, sólo tu puedes... probablemente más que ningún otro que yo haya visto jamás... quizás ayudar a comprender una preocupación que tienen los niños. Y es, en ocasiones... luego del Fenol no duró lo suficiente... terminaste haciéndote una simpatectomía quirúrgica. Y por supuesto, los jóvenes, le tienen miedo a la cicatriz. Quiero decir, sabes, les gustan los bikinis y esas cosas.

Amanda:
(Afirma con la cabeza)

Dr. Kirkpatrick:
Así que Amanda, háblame de eso.

Amanda:
Uh... en realidad no me preocupan las cicatrices. En ocasiones ni siquiera me doy cuenta que están allí. Digo, aquellas que están debajo del brazo, han cicatrizado muy bien, excepto la del tubo del tórax, que aún está ahí. Aún está ahí, pero...

Dr. Kirkpatrick:
¿Aún está ahí?

Amanda:
... y no me molestan.

Dr. Kirkpatrick:
Ahora supón que quieres hacer una representación. Estoy seguro que si fueras tú o cualquier otro niño, que existe una técnica cosmética para arreglarla un poco. Uh... me han dicho, por supuesto que no soy un experto en eso, pero me han dicho... que... por ejemplo cuando una mujer tiene un implante de mama, se le puede poner una pequeña cinta y un material sobre ella.

Amanda:
Uh... eso es lo más doloroso que he sufrido en mi vida.

Mamá de Amanda:
Lo hemos intentado.

Dr. Kirkpatrick:
Oh, lo han intentado. Bien.

Amanda:
Ya no hacemos eso.

Dr. Kirkpatrick:
Bueno dinos. ¿Qué sucedió?

Amanda:
Lo hice una vez con la cicatriz del tubo y me dolió.

Dr. Kirkpatrick:
Oh, ¿es doloroso? ¿realmente?

Amanda:
Cuando hay que quitarlo duele. Si, ¡duele¡

Dr. Kirkpatrick:
Oh, en otras palabras se pone temporalmente para lo que...

Amanda:
Correcto, por 24 horas.

Mamá de Amanda:
Correcto, es como un parche y uno lo usa por 24 horas y hay que quitárselo. El parche reduce la hinchazón y el color, pues había una cicatriz elevada... ya que cerró de dentro hacia fuera... de manera que estaba elevada. Para la que tiene sobre el estómago, que es aún más sensible, ni siquiera hemos intentado eso. Pero ella usa Vitamina E y un protector solar 50, cuando está al sol durante el verano...

Amanda:
Le muestro mis cicatrices...

Mamá de Amanda:
Ella no las oculta. No deja que le molesten.

Dr. Kirkpatrick:
Si, si... bien déjame preguntarte ahora, para ver si entiendo bien, pues nunca había visto esta técnica.

Amanda:
Se conoce como parche de silicona.

Dr. Kirkpatrick:
¿Así es como se llama? ¿Parche de silicona?

Amanda:
Uh, huh

Dr. Kirkpatrick:
Ahora, te deja como... tu lo pones... tiene que estar puesto por 24 horas y te lo quitas? ¿Eso deja algo en tu piel? ¿Es eso lo que se supone que hace?

Mamá de Amanda:
No sé.

Amanda:
Hay que cambiarlo cada 24 horas.

Dr. Kirkpatrick:
¿Cada 24 horas?

Amanda y su mamá juntas:
Si, si. Cambiarlos por 30 días.

Dr. Kirkpatrick:
De modo, que no es un parche que se pone y se deja para cubrir, pero cuando se retira, ¿ese es el producto final?

Amanda:
Esto reduce la cicatriz más y más.

Mamá de Amanda:
La reduce

Dr. Kirkpatrick:
Oh, reduce la cicatriz. Oh, ya veo. Pero lo que dijiste cuando lo intentaste sólo para probar, como sea, fue doloroso quitárselo.

Amanda:
Si. Uno siente como si estuvieran tirando de un vendaje, aunque diez veces mayor.

Dr. Kirkpatrick:
Correcto, correcto.

Mamá de Amanda:
Porque el parche tiene el tamaño de este cuadrado, es un cuadrado de 5 por 3.

Dr. Kirkpatrick:
Ya veo. De modo que la simpatectomía de la extremidad inferior izquierda se hizo hace alrededor de 14 meses...

Amanda:
No.

Mamá de Amanda:
No, no, el 2 de abril.

Dr. Kirkpatrick:
El 2 de abril...

Mamá de Amanda:
El 2 de abril del 2001. Hace siete meses.

Dr. Kirkpatrick:
Hace 7 meses. Ahora, ¿puedes mostrar tu cicatriz ahora de manera que podamos verla?

Amanda:
Si.

Mamá de Amanda:
No muestres el anillo en el ombligo.

Dr. Kirkpatrick:
Oh, si. Déjame ver si podemos tomar un pequeño acercamiento de esto. Ahí vamos. Muy bien. De modo que esta es la cicatriz y dijiste que trataste de aplicar eso...

Amanda:
No a esta no.

Mamá de Amanda:
Sólo vitamina E y protector solar.

Dr. Kirkpatrick:
Si. Sin que sea muy privado, hay una... puedes mostrar la otra?

Amanda:
Aquí hay una.

Dr. Kirkpatrick:
Si, veamos. Esa sólo es una, debieran haber tres.

Amanda:
Hay una bajo mi mama.

Mamá de Amanda:
Pero es muy difícil verla.

Dr. Kirkpatrick:
No tienes que mostrarnos la que está debajo...

Mamá de Amanda:
Es difícil verlas.

Dr. Kirkpatrick:
No se ven. Pon el dedo encima de una de ellas. Hay una ahí. Déjame ver si puedo hacer un acercamiento sobre esa. Déjame subir. Vamos a ver. Hay otra aquí arriba; esa pequeña cosa.

Mamá de Amanda:
Ahí era donde estaba el tubo del tórax.

Dr. Kirkpatrick:
Ahí estaba el tubo del tórax...

Amanda:
...y las otras... las otras no pueden verse...

Mamá de Amanda:
No esa...

Amanda:
Casi no se ve.

Mamá de Amanda:
No, esa... casi no puede verse.

Dr. Kirkpatrick:
De manera que sólo le quedan dos cicatrices. Bien, qué interesante. Así que, en realidad la que tiene mayor cicatriz es la que está...

Amanda:
Sobre mi estómago...

Dr. Kirkpatrick:
Sobre tú estómago, si. O sea eso es lo importante ahora. Quiero decir, la apariencia de la cicatriz es realmente la que está...

Amanda:
Sobre mi estómago.

Dr. Kirkpatrick:
Sobre tu estómago, si. Así, que eso es lo importante. Quiero decir que reconozcamos y que seamos capaces de decirle a los jóvenes, mira, si se te va a practicar una simpatectomía quirúrgica, vas a pasar por algo que tiene un poco menos de importancia.

Amanda:
Uh, huh

Dr. Kirkpatrick:
Ahora dinos algo, sabes que te has realizado ambas. Cuando miras hacia atrás en la recuperación de ambas, cuál de las dos fue más difícil de sobrellevar después de la cirugía, ¿cuál tú dirías?

Amanda:
La del área superior.

Dr. Kirkpatrick:
¿Si? ¿Y por qué?

Amanda:
Porque estuve en una Unidad de Cuidados Intensivos durante 24 horas con un tubo en el tórax.

Dr. Kirkpatrick:
¿Con un tubo en el tórax?

Amanda:
Y eso fue difícil.

Dr. Kirkpatrick:
¿Fue difícil?

Amanda:
Fue muy difícil

Dr. Kirkpatrick:
Y ¿te dieron medicamentos para aliviar el dolor?

Amanda:
Me dieron Morfina, pero yo no quise más. De manera, que sólo tomé Tylenol.

Dr. Kirkpatrick:
¿Si? Porque te hace sentir como atontada, ¿es esa la razón?

Amanda:
No. Me hace sentir mal.

Dr. Kirkpatrick:
¿Te hace sentir mal, cómo con náuseas?

Amanda:
Oh, si

Dr. Kirkpatrick:
Si, hum... pero... bueno por supuesto, todos sabemos que para el de abajo... para el inferior.. en la parte inferior... ese, estabas ya fuera al día siguiente creo, fuera del hospital.

Amanda:
Uh huh

Dr. Kirkpatrick:
Sabes, esto es interesante, porque ¿sabes? En adultos, es al revés.

Mamá de Amanda:
Eso es lo que nos dijo el Dr. Bandyk. Él dijo, mis pacientes usualmente no regresan a la casa hasta los 4 días.

Dr. Kirkpatrick:
Si. Ellos salen primero del hospital con la simpatectomía de la extremidad superior que con la de la extremidad inferior. Y esa es una diferencia, y una diferencia muy importante.

Mamá de Amanda:
Nosotros estuvimos en el hospital 5 días para la superior y menos de 24 horas para la inferior. Y ella estaba parada y caminando casi la misma noche en que le hicieron la inferior.

Dr. Kirkpatrick:
Si. Lo que planeo hacer aquí, sabes, yo tengo el video de ese pequeño gusanito que te quitaron.

Mamá de Amanda:
Si

Dr. Kirkpatrick:
¿Yo te envié ese vídeo?

Mamá de Amanda:
Si, lo envió

Amanda:
Si

Dr. Kirkpatrick:
Voy a tratar de insertarlo aquí de modo que podamos verlo. Ahora, hay algo más que pudiéramos... ¿nos falta algo desde el punto de vista de la madre? ¿Qué piensan? ¿Hay algo más que sea importante luego de haber pasado por todo esto?

Mamá de Amanda:
Pensar positivamente y ser fuerte. Confiar en su médico. Quiero decir, ellos son los únicos que saben lo que realmente es correcto. O sea, que si ella no estaba de acuerdo con algunas de las decisiones... yo siempre dejé que participara en las decisiones, porque eso es... era su cuerpo, es a ella a la que le está sucediendo, no a mi. De manera que, no puedo ser yo la que diga, bueno esto es lo que me va a mejorar, hagámoslo, y dejemos que sea su decisión. Así que creo que es importante que ella, sabe, cada niño necesita. Pero ellos necesitan saber las repercusiones de, digamos, las cicatrices, ¿sabe? ¿Son ellos tan presumidos que no le gustan las cicatrices, y prefieren tener el dolor? Prefieren tener el dolor o sentirse mejor.

Dr. Kirkpatrick:
Si.

Mamá de Amanda:
Y sabiendo que esta es la mejor manera de sentirse mejor, tomamos la decisión, y tomamos la muy razonable decisión de hacerla.

Dr. Kirkpatrick:
Amanda, ¿cómo lo tomaste? ¿estuviste de acuerdo?

Amanda:
Si. Uno tiene que ser positivo, no se puede pensar negativamente.

Dr. Kirkpatrick:
Si

Amanda:
No se puede pensar negativamente... (inaudible)

Dr. Kirkpatrick:
Correcto

(Termina la entrevista con Amanda)

(El Dr. Bandyk discute la simpatectomía)

Dr Bandyk:
Al realizar métodos más invasivos en el manejo del dolor, como la simpatectomía, debe recalcarse que deben analizarse cuidadosamente los beneficios y los riesgos. Recientemente, reportamos una numerosa serie de pacientes con DSR en la Universidad del Sur de la Florida a quienes se les había realizado la simpatectomía. Más de ¾ de los pacientes obtuvieron beneficios a largo plazo con la realización del procedimiento. Sin embargo, otros pacientes no obtuvieron beneficios a largo plazo a pesar de que se hizo una selección muy cuidadosa para la simpatectomía.
Además, debemos recalcar que hay poca información publicada sobre la simpatectomía en niños. Por tanto, hasta que se disponga de mayor información es prudente ser aún más cautelosos cuando se considera la simpatectomía en niños.
El uso selectivo de estos tratamientos invasivos debe realizarse por un médico muy experimentado. Antes de considerar la simpatectomía, al niño se le deben aplicar una serie de bloqueos simpáticos puros para ayudar a facilitar el consentimiento informado acerca de lo que se espera de la simpatectomía. Un bloqueo epidural no es un bloqueo simpático puro.

Antes de considerar un procedimiento invasivo debe pedírsele a la familia que obtenga una segunda opinión para asegurar que se han intentado todas los tratamientos menos invasivos. En el caso de Amanda, su DSR en múltiples extremidades llevó, de forma consistente, a que se ausentara de la escuela durante una semana luego de los bloqueos simpáticos. Los medicamentos para el dolor, la terapia física agresiva y el consejo psicológico todos fallaron en el control de los síntomas de la DSR. Ahora, luego de la simpatectomía en ambas regiones, parece que se ha curado de la DSR tanto en su extremidad superior derecha como en la inferior izquierda.
Los niños pueden clasificarse en varios grupos. Primero están aquellos que se curan permanentemente con el tratamiento. En segundo término hay un grupo de niños cuyas condiciones mejoran, pero luego muestran una alta recurrencia de DSR. Afortunadamente cada recurrencia posterior parece ser menos severa. Un tercer grupo, relativamente pequeño, empeoran progresivamente a pesar del tratamiento y requieren de una intervención agresiva, incluso la simpatectomía. En este último grupo de niños que padecen la forma más severa de DSR, los médicos pueden aplazar y esperar hasta que la piel de la extremidad se torna de azul a negra, lo que indica pérdida irreversible del tejido, antes de considerar la simpatectomía.

Una vez que se deja progresar la enfermedad hasta esta avanzada etapa, puede que sea muy tarde para que al realizar la simpatectomía se alcance una mejora en la perfusión tisular, o para evitar la necesidad de amputar.

La simpatectomía debe considerarse antes de que ocurran cambios distróficos tan severos en los tejidos del niño con DSR. A menudo es difícil conocer con antelación si un niño tiene esta forma más severa de la DSR, por tanto, en ellos se requiere vigilancia en el seguimiento del curso clínico de la DSR, con el fin de lograr los mejores resultados.

Recientemente, se ha modificado la técnica quirúrgica de la simpatectomía para minimizar la formación de cicatrices. Por ejemplo, se ha eliminado la necesidad de colocar un tubo torácico en el post-operatorio en algunos pacientes. Y, también, el laparoscopio se utiliza ahora para realizar la simpatectomía lumbar de la extremidad inferior.

(Termina la discusión del Dr. Bandyk)

(Comienza la discusión del Dr. Kirkpatrick)
Dr. Kirkpatrick:
Algunos niños con DSR mejoran con el uso de un tratamiento conservador. En realidad, la literatura pediátrica disponible apoya el concepto de que un elevado por ciento de niños mejorarán sólo con la movilización activa de la extremidad afectada y el condicionamiento psicosocial. Existe un arte definido para guiar a un niño en el camino de retorno hacia el trabajo con carga y la movilización de las extremidades afectadas, y en la ayuda que se le deben dar para comprender la diferencia entre dolor protector y no protector. Como se muestra en este programa de vídeo algunos niños se benefician de forma significativa con la realización de ejercicios en piscinas.

De acuerdo con un estudio reciente realizado en la Escuela de Medicina de Harvard, cuando un niño tiene una remisión, luego de una crisis de DSR, es necesario vigilar las recurrencias. En ese estudio, los episodios recurrentes de DSR en niños ocurren hasta en el 40% de los pacientes, sin embargo, la mayoría de estos episodios recurrentes fueron más ligeros que el episodio inicial.

Una variedad de medicamentos son útiles para los niños individuales, pero no existe una literatura pediátrica específica en perspectiva sobre la efectividad de la mayoría de estos agentes para el tipo de dolor que se siente con la DSR. Ensayos con antidepresivos como la Nortriptilina pueden ser útiles, como adyuvantes para el sueño en muchos pacientes. Los anticonvulsivantes como el Gabapentin algunas veces son útiles. Varios pacientes han tenido buena respuesta a un tratamiento precoz, rápido y corto con Prednisona, otros no. Claramente, es necesario continuar investigando para determinar cuales son las mejores opciones de tratamiento para los niños.

Otro hecho de importancia, en algunas de las series de casos, es que un elevado porcentaje de niños con DSR han estado practicando deportes, gimnástica y danza. En realidad, se pinesa que la competencia de gimnástica a menudo conjura imágenes de traumas de importancia como se muestra en estos pequeños fragmentos de vídeo. Debe recalcarse, sin embargo, que la mayoría de los niños que se enrolan en la gimnástica o en deportes similares no sufren de DSR. El hecho es, que la DSR puede ser desencadenada por una lesión relativamente pequeña.
Deseamos agradecer especialmente a Lacey y a Amanda por la importante ayuda que nos han brindado en la educación sobre la DSR.

Narrador masculino:
Es útil recalcar algunos elementos importantes que hemos visto en este vídeo:

La fisiopatología de la DSR no se conoce todavía. La animación presentada durante la primera parte del programa de vídeo es una simplificación de cómo se desarrolla la DSR luego de una lesión. De hecho, algunos le llaman a la DSR Síndrome Regional Doloroso Complejo para evitar la implicación de que la enfermedad debe producir un reflejo en el Sistema Nervioso Simpático. Estos dos casos pediátricos ilustran que existe gran variabilidad en el curso clínico de la enfermedad y en la respuesta al tratamiento. La importancia del tiempo en el tratamiento de la DSR necesita ser enfatizado. No espere un cambio de un día al otro. La participación activa del niño es crucial.

Debemos señalar que este vídeo es el reporte de caso de dos niños que han tenido que luchar con la DSR. EL programa de vídeo no trata de realizar una revisión completa de las opciones de tratamiento disponibles para los niños con esta enfermedad.

El vídeo menciona rápidamente los ensayos de medicamentos, los métodos cognitivos y de conducta frente al dolor, que son los que ayudan a la mayoría de los niños con DSR.

Junto a la simpatectomía, hay otros tratamientos invasivos como la estimulación de la médula espinal que pueden ser aplicables sólo a una minoría de niños con DSR. Como cada paciente es diferente, la información expresada en el vídeo no puede y no debe utilizarse para diagnosticar o tratar problemas individuales de salud en pacientes con DSR. El tratamiento debe ser individualizado por cada profesional de salud.