Sarah Young:
Je veux être une jeune fille normale.

Narrateur d'un journal parlé:
La lutte de la jeune Sarah, âgée de 17 ans, contre la DSR ou Dystrophie Sympathique Réflexe, a commencé lorsqu'elle a reçu un coup avec une balle de softball.

Narrateur d'un journal parlé:
La DSR se développe après que le corps a subit un traumatisme. Les nerfs sympathiques, ceux qui préparent le corps pour réagir aux urgences, échouent et envoient des signaux douloureux constants au cerveau.

Dr Kirkpatrick:
Le mécanisme par lequel une lésion déclenche la DSR n'est pas encore clair. L'animation suivante tente de donner une idée simplifiée de comment une lésion relativement petite peut conduire à la DSR. L'activation du système nerveux sympathique, après une lésion, fait partie de la réponse de combat/évasion à une situation d'urgence. Cette réponse est très importante pour la survie.

Par exemple: L'échauffement des nerfs sympathiques, après une lésion, cause la contraction des vaisseaux sanguins de la peau, permettant le sang de changer au muscle et aux organes internes vitaux alternativement, de sorte que la victime peut utiliser son muscle pour atteindre et échapper du danger. En outre, la diminution de l'apport du sang dans la peau réduit la perte sanguine. Par conséquent, on peut espérer que la peau deviendra rouge due à l'inflammation ou pâle due à la diminution du flux sanguin après la lésion. D'autre part, comme le système nerveux sympathique cause une augmentation du métabolisme et de la production de chaleur, il y a une augmentation de la production de la sueur pour refroidir le corps. Généralement, le système nerveux sympathique se ferme pendant quelques minutes ou quelques heures après une lésion. Le système nerveux sympathique ne contrôle pas seulement la région lésée, mais aussi d'autres régions du corps. Au premier stade de la DSR, ce contrôle régional et central disparaît et il y a une augmentation du flux sanguin dans la région lésée et d'autres régions du corps. Par des raisons pour nous inconnues, le système nerveux sympathique semble assumer une fonction anormale chez les individus développant la DSR. La douleur semble être causée par le drainage sympathique au moyen de la stimulation directe des récepteurs sur les fibres douloureuses. On croît que ces évènements entraînent beaucoup plus de douleur, ce qui cause beaucoup plus de stimulation du système nerveux sympathique, lequel déclenche une autre réponse, s'établissant un cercle vicieux de douleur. Donc, nous pourrions toujours observer des changements directement attribuables à une fonction anormale du système nerveux sympathique. Ces changements comprennent: changements de la température de la peau, changements de la coloration de la peau, décoloration rouge ou bleuâtre, changements de la transpiration, changements de la pilo-érection de la peau, et inflammation. La plupart des patients ayant DSR ont une douleur plus intense que ce qu'on attend, selon le type de lésion qu'ils souffrent. Ils subissent généralement une inflammation et une décoloration au premier stade de la maladie.

Manifestations objectives

Dr Kirkpatrick: Il y a deux choses importantes à se rappeler par rapport aux manifestations objectives observées parfois dans la DSR.

Premièrement, aucune de ces manifestations objectives ne peut se trouver chez un patient avec DSR, notamment aux premiers stades de la maladie.

Deuxièmement, ces manifestations objectives tendent à être labiles, c'est à dire qu'elles peuvent aller et venir tout le temps.

Trouble du mouvement
Ces changements anormaux du système nerveux sympathique semblent être responsables des signaux douloureux constants envoyés au cerveau chez quelques patients. La fonction anormale du système nerveux sympathique entraîne un trouble du mouvement. La douleur n'est pas la seule cause qui rend difficile le mouvement chez ces patients. Ces derniers-là déclarent qu'ils sentent leurs muscles raides et que c'est difficile pour eux de bouger.

Le bloc du système nerveux sympathique avec des anesthésiques injectés près des nerfs sympathiques peut entraîner un revirement prolongé de cette fonction anormale du sympathique, aboutissant à l'amélioration du mouvement et le soulagement prolongé de la douleur. Ceci est dénommé Douleur Sympathiquement Soutenue (DSS). Dans d'autres cas, la douleur retourne après une série des blocs du sympathique. Dans cette situation, il pourrait être possible d'obtenir un soulagement permanent de la douleur et d'améliorer le mouvement avec la destruction sélective des nerfs sympathiques. Cette destruction sélective des nerfs sympathiques est dénommée Sympathectomie.

Le bloc du système nerveux sympathique ne procure qu'un peu ou aucun soulagement de la douleur chez certains patients avec DSR. Ceci est dénommé Douleur Sympathiquement Indépendante (DSI.) Ces patients peuvent toutefois montrer toutes les manifestations d'une fonction anormale du système nerveux sympathique mentionnées ci-dessus.

Étant donnée la progression constante de la DSR, notamment sans traitement, la maladie tend à devenir plus sympathiquement indépendante et à ne pas réagir aux blocs sympathiques, d'ici l'importance du diagnostic précoce et le traitement de la DSR. Cependant, il y a quelques patients, semblant avoir une DSR avec une douleur sympathiquement soutenue (DSS) à vie, qui maintiennent une réponse positive aux blocs sympathiques.

La DSR peut continuer à être vaguement localisée à une région du corps. En certains cas, elle peut s'étendre, de façon spontanée ou par traumatisme, à d'autres régions du corps.

Par exemple: Dans cette illustration, la DSR s'est spontanément étendue au membre supérieur et au membre inférieur opposé. La DSR du membre supérieur peut s'étendre au visage causant des problèmes auditifs et ophtalmologiques. Également, la DSR du membre supérieur est parfois associée à une difficulté pour avaler. La DSR des membres inférieurs peut être associée aux problèmes intestinaux et vésicaux. Au cours des années, le terme DSR Totale du Corps a évolué à fur et à mesure que nous avons connu la maladie.

Considérations spéciales pour les enfants

Narrateur:
Les patients pédiatriques présentent des défis uniques. Par exemple: Les enfants n'ont pas le temps de développer les habiletés psychosociales nécessaires pour faire face à la douleur et à la souffrance provoquées par la DSR. D'autre part, les enfants ont généralement beaucoup plus de peur des aiguilles que les adultes. L'aiguille est l'outil principalement utilisé dans les blocs sympathiques. Cette frayeur et cette anxiété conduisent à une diminution du seuil de sensation à la douleur chez les enfants, ce qui rend plus douloureux les blocs des nerfs et d'autres procédés médicaux.

Une autre inquiétude des enfants se rapporte à l'esthétique. Les enfants pourraient éprouver une inquiétude plus grande due à la formation de cicatrices après la chirurgie. Ces inquiétudes ont provoqué beaucoup de confusion et frustration parmi les enfants et leurs parents.

Bien qu'il n'y ait eu aucune étude à grande échelle sur l'incidence de la DSR chez les enfants, quelques généralisations peuvent être faites à propos des enfants qui souffrent cette condition. Les études de cas publiées indiquent que l'incidence de la DSR augmente remarquablement parmi les enfants âgés de 9-11 ans, et se trouve notamment chez les jeunes filles.

Lors de cette émission, nous allons beaucoup apprendre sur la DSR de l'aveu des enfants. Les deux enfants de cette émission sont des cas typiques d'enfants ayant DSR. Tous les deux sont des jeunes filles âgées de 10 à 14 ans. Ces deux enfants ont été sélectionnés par une autre raison importante. Ces deux cas illustrent que pas tous les cas de DSR sont égaux. Il pourrait y avoir une grande variabilité au cours de la maladie, ainsi que dans la réponse de la condition au traitement. Cette variabilité de la DSR a mené quelques-uns à spéculer qu'il pourrait y avoir différents sous-ensembles de patients avec cette maladie.

Cette vidéo a été préparée sous l'assistance du Dr Anthony Kirkpatrick et du Dr Dennis Bandyk.

Jeune fille âgée de dix ans avec des entorses à la cheville gauche.

Au début, la douleur était limitée à la cheville gauche, mais au cours de semaines, elle s'est étendue à tout le membre inférieur gauche. Associées à la douleur, l'enfant a rapporté une sensation de froid dans sa jambe, une décoloration blanchâtre à rougeâtre de la peau et une augmentation de la transpiration du pied gauche. La patiente se plaignait d'une augmentation de la sensibilité au moindre contact causant la douleur dans la région lésée de la jambe.

La patiente a été évaluée par un pédiatre, un orthopédiste, un rhumatologue et un neurologiste sans arriver à un diagnostic. Quand elle a été examinée à l'Université de South Florida, le moindre contact ou caresse de la peau provoquait la douleur et elle était incapable de supporter un poids avec la jambe gauche.

L'enfant a été confinée à un fauteuil roulant. A l'aide d'un scanner infrarouge portable, on a su que le membre inférieur gauche de l'enfant était profondément plus froid que le membre inférieur droit en 2° degrés centigrade.

Les données publiées et les avis de consultantes indiquent qu'une série de 1-3 blocs des nerfs sympathiques peut réduire le risque de progression de la DSR. Les blocs des nerfs sympathiques sont particulièrement urgents quand le patient est rendu immobile par la douleur. En ce cas, l'enfant a été incapable de supporter un poids avec le membre inférieur gauche, et confinée à un fauteuil roulant. La patiente est progressivement devenue pire, malgré l'administration de médications analgésiques, une thérapie physique agressive et un traitement psychologique pour l'aider à faire face à la douleur.

L'enfant a subi une série de trois blocs sympathiques lombaires à une semaine d'intervalle. Elle n'a eu qu'une légère amélioration de sa condition. À cet égard, une réunion s'est tenue avec l'enfant et sa famille pour discuter les options de traitement de l'enfant. Dans cette réunion, une approche à son traitement a été recommandée, conduisant finalement à un rétablissement presque complet de l'enfant.

Le Dr Kirkpatrick a récemment concerté une rencontre avec l'enfant et sa mère pour un bulletin de santé. Cette entrevue n'a pas été enregistrée dans un studio. De fait, le Dr Kirkpatrick a simplement placé une caméra au coin de son cabinet et commencé à enregistrer. La manque de qualité technique de l'entretien a été fortement compensée par l'honnêteté et la spontanéité des réponses de l'enfant et sa mère.

(L'entretien commence):

Dr Kirkpatrick:
Après avoir finis ces blocs, nous avons eu une rencontre dans mon cabinet, t'en souviens-tu?

Lacey:
Oui.

Dr Kirkpatrick:
Okays!

Lacey:
Maman a perdu ses clés ce jour-là.

Mère de Lacey:
Oui, j'ai perdu mes clés.

Dr Kirkpatrick:
C'est ça! Ça c'est une bonne mémoire, tu as une bonne mémoire. Tu t'en souviens. C'est ça! Maintenant, voyons si tu te souviens de cette rencontre. Qu'en penses-tu? ... qu'ai-je souligné? Que crois-tu que j'étais en train de communiquer dans cette rencontre? T'en souviens-tu?

Lacey:
Non.

Dr Kirkpatrick:
Ne t'en souviens pas-tu? O.K. Bon! Je crois que l'une des choses c'est que ta réponse aux blocs sympathiques n'a pas été assez importante pour la faire connaître à ta mère. Il paraissait que tu allais mieux, mais nous n'en étions pas vraiment sûrs, et j'ai dit que le meilleur était de ne pas deviner à ce sujet... Nous allons te dire seulement que ta réponse aux blocs n'a pas été très bonne.

(Lacey fait un signe de tête)

Maintenant, ne te rappelles pas-tu que j'ai proposé quelques choses sur lesquelles nous devions insister à cet égard, te souviens-tu que j'ai dit à quoi nous devions travailler, quelques idées que nous devions essayer de développer... t'en souviens-tu?

Lacey:
Vous avez dit quelque chose sur la Thérapie Physique.

Dr Kirkpatrick:
O.K.

Lacey:
Vous avez dit quelque chose sur des aiguilles.

Dr Kirkpatrick:
O.K. Qu'ai-je dit sur la Thérapie Physique? T'en souviens-tu?

Lacey:
Vous avez dit qu'il faut que je commence à marcher.

Dr Kirkpatrick:
Oui, et quoi encore?

Lacey:
Je ne m'en souviens pas.

Dr Kirkpatrick:
O.K. D'accord. Je ne sais pas si ta maman peut s'en souvenir. (Se dirigeant à la mère de Lacey.) Est-ce que vous vous souvenez des idées dont nous avons parlé?

Mère de Lacey:
Je crois que nous avons parlé qu'elle doit entrer dans la piscine... heu! Je n'en suis pas sure...

Dr Kirkpatrick:
Oui, cette rencontre a été très importante pour moi, donc elle a été importante parce que je voulais que tu deviennes meilleur. Et je savais ce qu'il fallait pour ton rétablissement. Et laissez-moi vous dire que je me rappelle ce que je vous ai dit, ce que j'ai dit à votre mari et à Lacey, et c'est ceci: On comprend pourquoi tu as très peu d'enthousiasme à supporter du poids sur ce pied. C'est très compréhensible, et tes parents ont besoin de comprendre, parce que quand on se rend malade de DSR, ce n'est comme aucune autre douleur imaginable, es-tu d'accord?

Lacey:
Hum, hum. (Opine de la tête)

Dr Kirkpatrick:
Et quand tu te plains de douleur, tout le monde doit respecter ça. Je crois que ta mère se rappelle que j'ai dit ça, c'est...

Mère de Lacey:
Hum, hum!

Dr Kirkpatrick:
...ce n'est pas que tu fasses l'enfant ou quelque chose pareille, mais ça te fait mal, et tu as mal, comme aucune autre douleur, notamment chez un enfant. Et j'ai dit que c'est normal de ne pas vouloir bouger, c'est normal. C'est normal de ne pas supporter un poids parce que, tu sais, c'est la manière de nous protéger quand nous avons mal, n'est-ce pas?

Lacey:
(Fait signe qu'oui)

Dr Kirkpatrick:
Si on marche sur le verre, on saigne beaucoup, n'est-ce pas? Donc, c'est très normal chez toi. Mais, te rappelle-tu que j'ai dit quelque chose sur l'effet que, quelque chose le long des lignes que...

Lacey:
Ça ne me ferait pas du mal.

Dr Kirkpatrick:
Très bien, Lacey. Tu as très bonne mémoire, toi! Tu as très bonne mémoire, toi!

Mère de Lacey:
Vous avez dit: avoir mal ne fait pas du mal.

Dr Kirkpatrick:
C'est ça. Nous avons dit ça. Avoir mal ne fait pas du mal. Mais, j'ai aussi dit que tu ne dois pas être forcée à faire ça quand tu as mal, ça doit venir de toi. Tu dois comprendre ça, et ce n'est pas facile, n'est-ce pas? Sois honnête!

Lacey:
(Secoue la tête)

Dr Kirkpatrick:
Ce n'est pas facile, n'est-ce pas?

Lacey:
Non.

Dr Kirkpatrick:
Ce n'est pas facile parce que... notamment pour un enfant. C'est-à-dire, nous... les adultes... nous pouvons nous y appliquer et dire: Je crois en Dr Kirkpatrick, et il me dit que ça ne va pas me causer un dommage, ça ne va pas me casser les os ni abîmer les tissus, pas du tout. C'est probable que je parle à ta mère de cette idée, mais parler à un enfant de cette idée? Es-tu d'accord avec moi? Est-ce que pour un enfant c'est si facile?

Lacey:
(Opine du bonnet et sourit)

Dr Kirkpatrick:
Parce que tu n'as pas eu beaucoup d'expérience dans la vie. C'est-à-dire, dans tes dix ans. Sais-tu que veux-je dire? D'accord?

Lacey:
(Opine du chef et sourit)

Dr Kirkpatrick:
Donc, que fais-tu? C'est-à-dire, tu as apparemment fait quelque chose. Qu'est-il arrivé que tu as commencé à bouger? Donne-moi une idée, qu'est-il arrivé?

Lacey:
Bon, hum! ... Maman m'a dit que nous allions quitter notre maison si je ne laissais pas le fauteuil roulant, parce que notre maison a pas mal d'échelons et je ne pourrais pas monter l'escalier dans un fauteuil roulant. Alors, dans la piscine, j'ai commencé à marcher dans la piscine. Au début, je ne pouvais pas faire ça, et j'ai finalement pu. J'ai commencé à monter les échelons de la piscine avec l'aide de maman. Puis, papa et moi, nous commençons à monter l'escalier de la piscine. Ensuite, j'ai laissé un jour les béquilles et j'ai essayé de marcher, d'abord un pied, après l'autre. Ce n'était pas vraiment si mauvais, mais j'ai eu très mal. Alors, je suis allée et j'ai montré à maman. Et puis, quand j'étais avec maman, j'ai fait quelque chose et j'ai eu très mal. T'en souviens-tu, n'est-ce pas?

Mère de Lacey:
Hum, hum! (Opine de la tête)

Lacey:
Elle était au lit. Elle était en train de regarder comment je me déplaçais auprès du lit, et j'étais au coin du lit, et vas-y, AÏE! Et je crois que je sautais un peu à cloche-pied, parce que quand j'allais avec béquilles, je faisais une sorte de saut. Alors, je crois que je sautais un peu à cloche-pied et j'avais vraiment mal, mais j'ai continué à le faire, et j'ai éventuellement réussi quand j'ai pu marcher, doucement.

Dr Kirkpatrick:
Doucement?

Lacey:
Hum, hum! De tout petits pas. Et j'ai réussi quand j'ai pu marcher à grands pas, parce que je me suis dit: Pourquoi faire de tout petits pas? Il va te prendre plus de temps pour arriver là-bas, et il va te prendre plus de temps pour faire sortir tes pieds. Alors, j'ai commencé à marcher à grands pas, et ce n'était pas mal du tout.

Dr Kirkpatrick:
Hum, hum!

Lacey:
Et voilà ce qu'il s'est passé.

Dr Kirkpatrick:
Il y a combien de temps à peu près est-ce que cela s'est passé? Il y a combien de temps as-tu commencé à faire ces petits... parce que je n'ai vu aucun petit pas aujourd'hui. Je n'ai encore vu aucun petit pas. Il y a combien de temps as-tu commencé à faire des petits pas, à peu près, que peux-tu me dire?

Lacey:
Hum! ... Je ne sais pas.

Mère de Lacey:
C'était en juillet.

Dr Kirkpatrick:
En juillet?

Mère de Lacey:
Hum, hum! (Opine de la tête)

Dr Kirkpatrick:
Alors, nous sommes en octobre... donc, ça c'est... il y a 3 mois, à peu près?

Lacey:
(Opine du bonnet)

Dr Kirkpatrick:
Alors, tu as eu une amélioration significative depuis lors. Et ça alors? Et ça alors... hum! ... Parles-moi de ces choses que tu fais actuellement. C'est-à-dire, j'ai entendu parler de certaines choses que tu en as essayé et qui sont un défi physique très grand, n'est-ce pas?

Lacey:
(Opine du chef)

Dr Kirkpatrick:
O.K.

Lacey:
Hum! ... Maman et moi, nous avons fait des promenades en vélo plusieurs fois.

Dr Kirkpatrick:
Toi? ... Est-ce que tu montes en vélo?

Lacey:
Nous avons une longue route de terre ayant une grande colline, et maintenant je suis la seule qui peut monter sur cette colline sans m'arrêter, alors... Et je fais beaucoup de courses avec mes amis. Et je suis Éclaireuse. Et quelque fois, dans les Éclaireuses il y a des choses où l'on peut courir et sauter, c'est-à-dire ces trucs-là!

Dr Kirkpatrick:
Hum, hum.

Lacey:
Et...

Mère de Lacey:
Corde à sauter.

Lacey:
Je saute beaucoup à la corde.

Dr Kirkpatrick:
Oui? C'est bien pour toi.

(La rencontre finit)

Dr Kirkpatrick:
C'est difficile de savoir exactement combien le rétablissement de Lacey a été dû aux séries de blocs sympathiques, et combien il a été dû au conditionnement psychologique qu'elle a reçu. L'adage "avoir mal ne fait pas du mal" est un principe important; mais, pour appliquer ce principe il faut se rappeler que:

Premièrement: La pierre angulaire du traitement de la DSR est le mouvement normal. Il faut que le patient mobilise le membre affecté autant que possible.

Deuxièmement: Le physiothérapeute traite souvent les patients ayant DSR avec une manipulation passive aussitôt après la lésion si possible, ce qui va entraîner une défaillance due à une douleur extrême.

Troisièmement: La compréhension de la nature non-protectrice de la douleur extrême prend du temps.

Quatrièmement: Bien que la mobilisation du membre affecté soit critique et puisse entraîner l'augmentation de la douleur, elle est essentielle pour éviter la récidive de la lésion.

A la différence de la réponse minimale aux blocs sympathiques observée dans le cas de Lacey, l'enfant suivant illustre combien le bloc sympathique est crucial pour la rééducation d'un enfant avec Dystrophie Sympathique Réflexe.

(Nouveau cas: Amanda)
Imaginez-vous que votre fille est championne nationale en gymnastique sportive, et qu'elle a reçu une offre de bourse d'une université importante, quand, à l'âge de dix ans, elle a un accident de gymnastique. C'est le cas d'Amanda.

Amanda a d'abord souffert une lésion au poignet droit; c'était une entorse mineure au poignet. La DSR s'est étendue au bras, y compris l'épaule. Elle a eu besoin d'une série de blocs sympathiques. Malheureusement, les blocs sympathiques ne lui ont pas fourni une rémission permanente. Donc, elle a dû subir une sympathectomie du membre supérieur droit. Par la suite, la patiente a souffert une lésion du membre inférieur gauche, une entorse simple à la cheville. Les symptômes se sont étendus à la jambe, y compris la région fessière.

Une série de blocs sympathiques a été proposée. Encore une fois, la patiente n'a pas soutenu une rémission permanente et elle a dû subir une nouvelle sympathectomie du membre inférieur gauche.

La patiente s'est récemment blessé le membre inférieur droit et elle a eu besoin d'une série de blocs sympathiques. La patiente est actuellement en train de subir ces blocs sympathiques pour soutenir la mobilisation de son membre inférieur droit.

(Démonstration de l'anatomie des nerfs)

Dr Kirkpatrick:
Afin de réaliser un bloc sympathique du membre supérieur, il faut insérer une aiguille près du cou pour bloquer le ganglion stellaire, lequel se repose en réalité dans la poitrine. En ce qui concerne le membre inférieur, les nerfs sympathiques sont allongés le long de la colonne vertébrale, et il faut insérer une aiguille dans le dos, faire descendre et bloquer le nerf dans cet emplacement. Il est important de reconnaître que les nerfs sympathiques, indiqués ici par ces petits points rouges, sont séparés des nerfs par lesquels vous sentez et bougez, vos nerfs sensitifs et moteurs. Par conséquent, c'est possible de bloquer les nerfs sympathiques sans bloquer les nerfs sensitifs et moteurs. Donc, après un bloc sympathique, le patient ne doit éprouver qu'un simple échauffement du membre et aucun changement du mouvement ou de sa capacité de sentir des choses.

(Discussion de la sympathectomie)

Dr Kirkpatrick:
Une série de blocs sympathiques n'est pas quelquefois suffisante pour atteindre une rémission permanente de la condition du patient. Dans ces circonstances, il faut un bloc permanent ou une sympathectomie. Quant au membre supérieur, on peut entrer parmi les côtes avec une scopie, trouver le nerf le long de la colonne vertébrale et le supprimer. En ce qui concerne le membre inférieur, nous avons deux voies à choisir. Nous pouvons entrer avec une aiguille et dissoudre le nerf avec un produit chimique appelé phénol ou, du point de vue chirurgical, nous pouvons faire une incision pour entrer et enlever effectivement le nerf du corps du patient.

Une autre question d'intérêt spécial pour les enfants c'est la peur des blocs de nerfs. Dans cette partie de la rencontre, Amanda explique son expérience avec la sédation intraveineuse et les blocs de nerfs. Chez les enfants, la sédation est généralement fournie pendant les blocs sympathiques.

Les combinaisons de midazolam et propofol ont été employées avec succès pour soulager l'anxiété. Malheureusement, il faut des doses plus hautes de ces agents pour prévenir le mouvement lors du procédé. Cela peut laisser chez l'enfant une sensation désagréable de suspension. Nous avons ajouté avec succès de petites doses de ketamine, laquelle intensifie la sédation, diminue la quantité requise de midazolam et propofol, et prévient ainsi la sensation de suspension. En plus, des études récentes ont démontré que de petites doses de ketamine augmentent effectivement le souffle, de sorte que la marge de sécurité augmente au cours d'une sédation profonde.

Nous allons écouter Amanda à propos de son expérience avec la sédation profonde et les blocs de nerfs.

(L'entretien avec Amanda à propos de la sédation et les blocs commence)

Dr Kirkpatrick:
Maintenant, l'une des choses que tu connais... nous allons parler des enfants encore une fois, c'est la peur, la peur d'avoir des traitements, et tu as subi pas mal de blocs de nerfs, toi. Je veux dire, tu les y as ajouté, mademoiselle, nous en parlons beaucoup. Je veux dire, si tu dis: j'ai eu 50 ou 60, je veux dire, je n'en ai pas fait tous, mais tu sais, tu les y as ajouté. Il y a eu pas mal de blocs de nerfs, des sympathectomies, sur tes membres supérieurs et inférieurs.

Amanda:
Ouais!

Mère d'Amanda:
Oui, c'est ça.

Dr Kirkpatrick:
Je veux dire, il y en a eu beaucoup qui continuent à être faits ici. Et je me demande, les blocs de nerfs te font peur?

Amanda:
Non. Peut-être, la première fois oui, mais...

Dr Kirkpatrick:
Et un peu après...

Amanda:
J'ai eu confiance en vous.

Dr Kirkpatrick:
Parle-nous de ça, non pas de la confiance, mais du bloc. Tu sais, quand nous t'avons traité, nous avons utilisé une médication. Nous ne l'avons pas utilisé seule, mais avec un sédatif, O.K.?

Amanda:
Hum, hum.

Dr Kirkpatrick:
Versé, le Midazolam...

Mère d'Amanda:
Versé.

Dr Kirkpatrick:
Et nous avons utilisé la ketamine. Et la raison pour laquelle nous avons utilisé la ketamine c'est parce qu'elle facilite le maintien de la respiration. Et l'une des choses que nous savons des enfants, des jeunes gens, c'est qu'il leur faut beaucoup d'oxygène. Et je veux dire qu'ils en brûlent beaucoup et s'ils n'en prennent pas, ils s'asphyxient très vite, tu sais? Alors, la ketamine c'est le médicament que nous utilisons. Bon, quand nous t'administrons la ketamine, est-ce qu'il y a quelque chose à propos de ça que tu, hum! ... par exemple: quelques personnes rêvent et d'autres non. Est-ce que tu ne rêves jamais?

Amanda:
Non.

Dr Kirkpatrick:
Est-ce que tu n'as jamais eu aucun... est-ce que tu ne te souviens pas... hum! ... d'aucun rêve, mais seulement des sentiments drôles tels que des couleurs ou quelque chose pareille? Non?

Amanda:
Non.

Dr Kirkpatrick:
Non? Pas du tout?

Amanda:
Pas du tout.

Dr Kirkpatrick:
Tu ne rêves rien du tout.

(L'entretien à propos de la sédation et les blocs finit)

Dr Kirkpatrick:
Il serait aussi utile de souligner que la ketamine n'est jamais utilisée seule. Elle doit être utilisée avec d'autres sédatifs; autrement l'enfant peut se réveiller mal à son aise. L'I.V. ne doit être implantée que dans la salle d'opérations. La salle d'opérations peut être un milieu très menaçant. D'ailleurs, les parents peuvent involontairement susciter la peur chez l'enfant s'il a peur des aiguilles elles-mêmes. Par conséquent, il vaut mieux que les parents ne soient pas présents à l'implantation d'une I.V.

L'esthétique ou formation de cicatrices après l'opération, ce sont d'autres inquiétudes chez les enfants. Amanda aborde quelques-unes de ces inquiétudes pendant l'entretien.

(L'entretien avec Amanda à propos de l'esthétique/formation de cicatrices commence)

Dr Kirkpatrick:
Nous allons parler d'une autre chose que tu, c'est toi la seule qui peux... probablement plus que aucune personne d'autre... nous aider peut-être à comprendre un souci des enfants. C'est-à-dire, toi finalement... après le phénol, tu ne l'as pas assez longtemps pris... tu as fini par subir une sympathectomie chirurgicale. Et évidemment, mon enfant, tu as eu peur des cicatrices. Je veux dire, tu sais, le bikini c'est quelque chose qui plaît et cette sorte de chose...

Amanda:
(Opine de la tête)

Dr Kirkpatrick:
Alors, Amanda, parle-moi de ça.

Amanda:
Mes ... Hum! ... Les cicatrices ne me dérangent pas du tout. Quelque fois, je ne me rends même pas compte qu'elles sont là. Je veux dire, celles qui sont au-dessous de mon bras, elles cicatrisent très bien, sauf celle du tubage qui est encore là, mais...

Dr Kirkpatrick:
A-t-elle encore là?

Amanda:
...mais, elles ne me dérangent pas.

Dr Kirkpatrick:
Bon, maintenant suppose que tu veux maintenir une bonne apparence. Je suis sûr que si c'était toi ou une autre fille, il y aurait une forme pour les dissimuler un petit peu avec des cosmétiques. Hum! ... j'ai dit, je ne suis évidemment pas un spécialiste en ça, mais j'ai dit... comme... par exemple, quand les femmes ont des implants de sein, elles peuvent placer cette petite bande et la fourrer.

Amanda:
Hum! ... ça c'est la chose la plus pénible que j'ai dû subir dans ma vie.

Mère d'Amanda:
Nous l'avons essayé.

Dr Kirkpatrick:
Euh! Vous l'avez essayé. O.K.

Amanda:
Nous ne ferons plus ça.

Dr Kirkpatrick:
Bon, parle-nous-en. Que s'est passé-t-il?

Amanda:
Je l'ai fait pour celle de ma poitrine et j'ai eu très mal.

Dr Kirkpatrick:
Euh! C'est pénible, n'est-ce pas?

Amanda:
Quand vous devez l'arracher, ça fait du mal. Ouai, comme c'est pénible!

Dr Kirkpatrick:
Euh! Autrement dit, tu l'as temporairement mis, pendant le moindre...

Amanda:
Oui, c'est ça. Pendant 24 heures.

Mère d'Amanda:
C'est ça. C'est un patch et vous le portez pendant 24 heures et vous devez l'enlever après. Il réduit l'inflammation et la décoloration, parce que c'était une cicatrice soulevée... et elle guérissait de l'intérieur à l'extérieur... alors elle se soulevait. Nous n'avons pas encore tenté ça sur celle de son ventre, laquelle est encore très sensible. Mais elle retient la vitamine E aussi bien que la crème solaire 50, quand elle est au soleil en été...

Amanda:
Je montre mes cicatrices.

Mère d'Amanda:
...et elle ne les cache pas. Elle ne s'en inquiète pas.

Dr Kirkpatrick:
Ouais, ouais! ... Bon, laisse-moi te demander quelque chose maintenant, si j'ai bien compris, parce que je n'ai jamais vu cette technique.

Amanda:
Ça s'appelle patch de silicone.

Dr Kirkpatrick:
Ça s'appelle comme ça, patch de silicone?

Amanda:
Hum, hum.

Dr Kirkpatrick:
Bon, il reste comme... on le met... il doit être mis pendant 24 heures, puis il est enlevé, n'est-ce pas? Est-ce que quelque chose reste sur ta peau? Est-ce qu'on suppose que cela soit ce qu'il faut faire?

Mère d'Amanda:
Je ne sais pas.

Amanda:
Il faut les remplacer toutes les 24 heures.

Dr Kirkpatrick:
Toutes les 24 heures?

Amanda et sa mère ensemble:
Oui, oui. Les remplacer pendant 30 jours.

Dr Kirkpatrick:
Alors, ce n'est pas un patch ce qu'on met et il reste pour le couvrir, mais quand on l'enlève, c'est le produit final?

Amanda:
La cicatrice est de plus en plus réduite.

Mère d'Amanda:
Il la rétrécit.

Dr Kirkpatrick:
Oh! Il rétrécit la cicatrice. Oh! Je vois bien. Mais que dis-tu quand tu l'essaies seulement pour t'amuser, n'importe quoi, c'est pénible quand il est enlevé.

Amanda:
Ouais! On se sent comme l'arrachement d'un pansement adhésif, mais dix fois plus pénible.

Dr Kirkpatrick:
C'est ça, c'est ça...

Mère d'Amanda:
Parce que le patch a une forme plus ou moins carrée, un carré de 5 sur 3.

Dr Kirkpatrick:
Je vois bien. Donc, il y a 14 mois environ la sympathectomie du membre inférieur gauche a été faite...

Amanda:
Non.

Mère d'Amanda:
Non, non, le 2 avril.

Dr Kirkpatrick:
Le 2 avril...

Mère d'Amanda:
Le 2 avril 2001. Il y a sept mois.

Dr Kirkpatrick:
Il y a 7 mois. Pourrais-tu montrer tes cicatrices pour que nous puissions les voir toutes?

Amanda:
Oui.

Mère d'Amanda:
Ne montre pas l'anneau du nombril.

Dr Kirkpatrick:
Oh, ouais! Allons voir si nous pouvons faire un gros plan de ça. On y va. C'est ça. Alors, ça c'est la cicatrice et tu as dit que j'ai essayé de demander...

Amanda:
Non, celle-ci.

Mère d'Amanda:
Vitamine E et crème solaire seulement.

Dr Kirkpatrick:
Ouais. Sans aller trop loin, y a-t-il un... peux-tu montrer l'autre?

Amanda:
La voilà!

Dr Kirkpatrick:
Ouais! Voyons. C'est la seule cicatrice, il doit en y avoir trois.

Amanda:
Il en y a une sous mon sein.

Mère d'Amanda:
Mais, vous ne pouvez presque pas la voir.

Dr Kirkpatrick:
Tu ne dois pas nous montrer celle qui est sous...

Mère d'Amanda:
Vous ne pouvez presque pas les voir.

Dr Kirkpatrick:
Tu ne les vois jamais. Signale de ton doigt celle-là. Celle-là. Allons voir si je peux faire un zoom sur celle-là. Allons monter là. Voyons! Celle-là en haut; ce petit type-là.

Mère d'Amanda:
Là où celle du tubage était.

Amanda:
...et alors, il y a... vous ne pouvez pas voir les autres...

Mère d'Amanda:
Non, c'est...

Amanda:
Vous ne pouvez jamais la voir.

Mère d'Amanda:
Non, c'est... toi, tu ne peux jamais la voir.

Dr Kirkpatrick:
Alors, il ne te reste que deux cicatrices. Bien, c'est intéressant. Alors, celle qui reste encore avec une apparence de cicatrice c'est en réalité celle qui est...

Amanda:
Sur mon ventre...

Dr Kirkpatrick:
Sur ton ventre, ouais! Il est donc important que tu le saches. Je veux dire que cette apparence est vraiment de celle qui est...

Amanda:
Sur mon ventre.

Dr Kirkpatrick:
Sur ton ventre, ouais! Alors, il est important que tu le saches. Je veux dire que nous reconnaissons et nous pouvons te le dire, mon enfant. Hé! Si tu vas avoir une sympathectomie, tu vas te lancer dans quelque chose un peu plus compliquée.

Amanda:
Hum, hum.

Dr Kirkpatrick:
Alors, parle-nous de ça, tu sais que tu en as eu deux. Quand tu évoques le rétablissement de ce deux-là, laquelle a été la plus difficile à traiter après la chirurgie, pourrais-tu nous dire?

Amanda:
Celle de la partie supérieure.

Dr Kirkpatrick:
Celle-là? Pourquoi celle-là?

Amanda:
Parce que j'ai été intubée dans l'Unité de réanimation les 24 heures.

Dr Kirkpatrick:
Intubée?

Amanda:
Et il a été rude.

Dr Kirkpatrick:
A-t-il été rude?

Amanda:
Il a été très rude.

Dr Kirkpatrick:
Et t'a-t-on donné un analgésique pour cela?

Amanda:
On m'a donné de la morphine, mais je n'en ai plus voulu. Alors, je n'ai pris que Tylenol.

Dr Kirkpatrick:
Ouais! Parce que ça fait une sorte de dopage, n'est-ce pas? Est-elle la raison?

Amanda:
Non. Elle me rend malade.

Dr Kirkpatrick:
Elle te rend malade, nauséeuse?

Amanda:
Oh! Ouais.

Dr Kirkpatrick:
Ouais! Hum! ... Mais... bien entendu, nous savons tous que pour celle de la partie inférieure... pour celle de la partie inférieure... celle-là, tu en sors le lendemain, je crois, tu en sors.

Amanda:
Hum, hum.

Dr Kirkpatrick:
Tu sais que c'est un peu intéressant, parce que... tu sais quoi? Chez les adultes, c'est une autre manifestation.

Mère d'Amanda:
Le Dr Bandyk nous l'a dit. Il a dit: "Mes patients ne rentrent chez eux que 4 jours après".

Dr Kirkpatrick:
Ouais. Ceux qui subissent une sympathectomie des membres supérieurs sortent de l'hôpital plus rapide que ceux qui subissent une sympathectomie des membres inférieurs. Et c'est une différence, c'est une différence très importante.

Mère d'Amanda:
Nous avons été à l'hôpital pendant 5 jours pour la sympathectomie de la partie supérieure et moins de 24 heures pour la sympathectomie de celle inférieure. Et elle a été en train de marcher aux alentours de l'hôpital le même soir qu'elle a subi celle de la partie inférieure.

Dr Kirkpatrick:
Ouais. Ce que je pense faire ici, tu sais, c'est la vidéo de tout ce qu'on t'a fait subir.

Mère d'Amanda:
Oui.

Dr Kirkpatrick:
Est-ce que je vous ai envoyé cette vidéo?

Mère d'Amanda:
Oui.

Amanda:
Oui.

Dr Kirkpatrick:
Je vais essayer de saisir tout ce qu'on a fait ici, de sorte qu'on peut le voir. Alors, y a-t-il quelque chose de plus que nous pourrions... avons-nous oublié quelque chose du point de vue de la mère? Qu'en pensez-vous? Y a-t-il quelque chose d'important qui m'ait échappé?

Mère d'Amanda:
Avoir une pensée positive et être bien fort. Avoir confiance en votre médecin. Je veux dire, il est le seul qui sait ce qui est correct. Je veux dire, et si elle n'est à son aise dans aucune des décisions... Je lui ai toujours permis d'être impliquée dans les décisions, parce que c'est... c'est son corps, elle est la seule responsable de ce qui se passe avec son corps, pas moi. Alors, je ne peux pas être la seule à dire ce qui est correct pour l'arranger, faisons-le, et je lui permets de prendre sa propre décision. Alors, je pense qu'il est important parce qu'elle... vous savez, parce que chaque enfant en a besoin. Mais il faut qu'ils sachent les conséquences, comme vous avez dit, les cicatrices, n'est-ce pas? Sont-ils si vaniteux qu'ils ne veulent pas les blessures, et ne veulent-ils pas avoir mal? Ne veulent-ils pas les faire face et ne veulent-ils que s'améliorer?

Dr Kirkpatrick:
Ouais.

Mère d'Amanda:
Et en savant que c'est la meilleure voie pour s'améliorer, nous prenons la décision, et nous prenons une décision très raisonnable.

Dr Kirkpatrick:
Alors, Amanda, qu'as-tu compris de ça? Es-tu d'accord?

Amanda:
Oui. J'ai fini par être positive, on ne peut pas penser négativement.

Dr Kirkpatrick:
Ouais.

Amanda:
On ne peut pas penser négativement... (inaudible)

Dr Kirkpatrick:
C'est ça.

(La rencontre avec Amanda finit.)

(Dr Bandyk discute de sympathectomie)

Dr Bandyk:
Il faut remarquer, en engageant plus d'approches invasives pour le traitement de la douleur tel que la sympathectomie, que les bénéfices et les risques doivent être soigneusement pesés. Nous avons récemment rapporté à l'Université de South Florida une large série de patients ayant DSR, qui avaient subi des sympathectomies. La 3/4 des patients ont eu des bénéfices à long-terme de ce procédé. Cependant, d'autres patients n'ont pas obtenu des bénéfices significatifs à long-terme malgré la sélection soigneuse pour la sympathectomie.

En outre, nous devons souligner qu'il y a très peu de données publiées sur la sympathectomie chez les enfants. Par conséquent, en considérant la sympathectomie chez les enfants, un avertissement extra est prudent jusqu'à ce que plus de données soient disponibles.

L'utilisation sélective de ces traitements invasifs doit être faite par un médecin très expérimenté. Avant de considérer une sympathectomie pour un enfant, une série de blocs sympathiques purs doit être offerte pour aider à faciliter un consensus informé de quoi espérer d'une sympathectomie. Un bloc épidural n'est pas un bloc sympathique pur.

Avant de considérer un procédé invasif, la famille doit être encouragée à chercher une autre opinion pour assurer que toutes les thérapies invasives ont été essayées. Dans le cas d'Amanda, sa DSR sur plusieurs membres l'a invariablement forcé à être absente de l'école pendant une semaine après chaque bloc. Les médications contre la douleur, la thérapie physique agressive et les conseils psychologiques extensifs ont tous échoués à contrôler les symptômes de sa DSR. Maintenant, il paraît qu'elle s'est guérie de la DSR de son membre supérieur droit et inférieur gauche après les sympathectomies sur ces régions-là de son corps.

Les enfants ont été répartis en plusieurs groupes. Le premier regroupe ceux qui se sont définitivement guéris avec le traitement. Le second est un groupe d'enfants dont leurs conditions ont amélioré, mais qui montrent une haute récurrence de DSR. Heureusement, chaque poussée subséquente de DSR semble moins sévère. Le troisième et relativement petit groupe avec DSR devient progressivement pire malgré le traitement, et requiert une intervention agressive, même une sympathectomie. Dans ce dernier groupe d'enfants avec la forme la plus sévère de DSR, les médecins peuvent faire traîner les choses et espérer jusqu'à ce que la peau du membre passe du bleu au noir, indiquant la perte irréversible de tissus, avant de considérer une sympathectomie.

En permettant la maladie de progresser à un stade avancé, il peut être trop tard pour qu'une sympathectomie fournisse n'importe quelle amélioration du tissu perfusé ou évite une amputation nécessaire.

Une sympathectomie doit être considérée avant que tels changements dystrophiques sévères ne surviennent dans les tissus d'un enfant ayant DSR. Il est souvent difficile de savoir en avance si un enfant va tomber en un stade plus sévère de DSR, la surveillance est donc requise suivant l'évolution clinique de la DSR chez les enfants, afin d'obtenir les meilleurs résultats.

La technique chirurgicale par sympathectomie a été récemment modifiée pour réduire la formation de cicatrices. Par exemple, la nécessité du tubage post-opératoire est éliminée chez quelques patients. Et la cœlioscopie est maintenant utilisée pour réaliser aussi la sympathectomie lombaire du membre inférieur.

(Le débat du Dr Bandyk finit)

(Le débat du Dr Kirkpatrick commence)

Dr Kirkpatrick:
Quelques enfants ayant DSR améliorent avec un traitement conservateur. La littérature pédiatrique disponible appuie en effet la notion dans laquelle un grand pourcentage d'enfants devient mieux uniquement par l'immobilisation active du membre affecté et le conditionnement psychologique. Il y a un procédé bien déterminé pour aider l'enfant à retourner au portage du poids et à la mobilisation des membres affectés, et pour l'aider à comprendre la différence entre la douleur protectrice et la douleur non-protectrice. Comme cette vidéo montre, quelques enfants profitent significativement des exercices de piscine.

D'après une étude récente de Harvard Medical School, il faut rester attentif à la récurrence quand un enfant atteint une rémission après un accès de DSR. Dans cette étude, les épisodes récurrents de DSR chez les enfants surviennent dans plus de 40% de patients, la plupart de ces épisodes récurrents sont toutefois plus bénignes que l'épisode initial.

Plusieurs médications sont utiles pour chaque enfant, mais il n'y a aucune littérature pédiatrique de perspective sur l'effectivité spécifique de la plupart de ces agents pour ce type de douleur trouvé dans la DSR. Des essais des antidépresseurs, telle que la nortriptyline, peuvent être utiles chez beaucoup de patients comme compléments pour dormir. Les agents anticonvulsifs, tel que le gabapentin, sont parfois utiles. Plusieurs patients ont eu une bonne réponse à une série courte de prednisone au début de la poussée, les autres non pas. Manifestement, il faut que la recherche future détermine quelles sont les options de traitement les plus effectives pour les enfants.

Un autre point d'importance, dans plusieurs cas, c'est le grand pourcentage d'enfants ayant DSR qui a été très touché aux sports, la danse et la gymnastique. En effet, l'idée de la compétition gymnastique évoque des ../images de traumatisme, comme ces petits clips de vidéo montrent. Il faut remarquer, cependant, que la plupart d'enfants engagés aux sports gymnastiques ou similaires ne contractent pas la DSR. Le fait est que la DSR peut être déclenchée par une lésion relativement insignifiante.

Nous voudrions remercier Lacey et Amanda de la contribution significative qu'elles ont fait à notre éducation sur la DSR.

Narrateur:
Il faut souligner quelques points clés dans cette vidéo:

La pathophysiologie de la DSR est encore incertaine. L'animation présentée pendant la première partie de la vidéo est au mieux une vision très simple de comment la DSR se développe après une lésion. De fait, quelques-uns font référence à la DSR comme Syndrome Douloureux Régional Complexe pour éviter l'implication d'un réflexe du Système Nerveux Sympathique faisant partie de la maladie. Ces deux cas pédiatriques illustrent qu'il y a une grande variabilité dans l'évolution clinique de la maladie aussi bien qu'une variabilité de la réponse au traitement. Il faut mettre l'accent sur l'importance de la durée du traitement de la DSR. N'attendez pas un changement immédiat. La participation active de l'enfant est cruciale.

Il faut remarquer que cette vidéo est un bulletin de santé de deux enfants ayant dû faire face à la DSR. Le programme de vidéo ne tente pas d'être une révision exhaustive des options de traitement disponibles pour les enfants ayant cette maladie.

La vidéo passe assez vite sur les essais de médication et les approches cognitives et comportementales de la douleur, lesquelles sont une aide importante pour la plupart des enfants avec DSR.

Près de la sympathectomie, il y a d'autres traitements invasifs tels que la stimulation de la moelle épinière qui ne peuvent être appliqués qu'à un petit nombre d'enfants ayant DSR.

Étant donné les individualités, l'information exprimée dans cette émission de vidéo ne peut pas et ne doit pas être utilisée pour diagnostiquer ou traiter tous les patients de DSR. Le traitement doit être individualisé par un professionnel de la santé.

Une version de 30 minutes de cette émission de vidéo a été présentée et révisée deux fois par un panel international d'experts en DSR, dans la réunion internationale pour la mise à jour sur la DSR/SDRC, tenue à l'Université de South Florida. En conséquence des commentaires reçus par ce panel, la vidéo a été étendue à 40 minutes afin de couvrir une gamme plus large d'émissions sur le diagnostic et le traitement de la DSR.

Pour les directives complètes du diagnostic et le traitement de la DSR, veuillez vous reporter aux Directives de la pratique clinique disponibles en Internet en Anglais, Espagnol et Français qui ont été publiées par la Association américaine du syndrome de dystrophie sympathique réflexe et par la Fondation internationale de recherches sur la DSR/SDRC. Ces directives ont été rédigées par le Comité scientifique consultatif sur la DSR.

J'espère que vous trouveriez utile cette vue d'ensemble de la DSR chez les enfants.