PREFAZIONE ALLA TERZA EDIZIONE

Il Simposio ha creato le basi per scriver e le linee guida di pratica clinica terza edizione.Le linee guida sono diventate uno standard per la condotta generale dell'RSD/CPRS . Come per le precedenti edizioni il mio intento è stato quello di focalizzare l'attenzione a coloro che prestano assistenza ed ai pazienti di effettuare un'informazione scevra da pregiudizi che metta in grado i pazienti di effettuare scelte consapevoli circail loro trattamento. Come gia' visto in un recente numero di JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL ASSOCIATION  l'informazione dovette essere selezionata e organizzata con cura. * Uno dei motivi piu' importanti per cui i medici non seguono le linee guida di pratica clinica è che la maggior parte di esse non sono,sia per i medici che per i pazienti, abbastanza concise da leggere,da comprendere e da seguire. E' necessario che le linee guida siano presentate in un modo conciso,che ,in pratica,dica: questi provvedimenti sono riconosciuti come essenziali,questi altri dovrebbero essere presi in considerazione, e questo gruppo si è visto essere non efficace o controindicato.

Cio' che è stato aggiunto alla terza ediziome maggiormente meritevole di essere sottolineato è una nuova sezione intitolata "RSD nei bambini". Durante la preparazione di questa sezione è stato necessario consultarsi a lungo con esperti di dolore pediatrico. Questi esperti sono Dr. Sabine Kost-Byerly alla Johns Hopkins University ,Dr.Robert Wilder  alla Mayo Clinic e il Dr.Robert Schwartzman alla Allegheny University of Health Sciences.I loro sforzi che apprezzo moltissimo sono stati un fattore significativo per completare la terza edizione.

La commissione scientifica di controllo ha esaminato e commentato la terza edizione delle linee guida. Queste persone sono state scelte per la loro riconosciuta esperienza nel mondo nel campo della RSD/CRPS. I loro nomi possono essere trovati nel web della Fondazione, CLICCATE QUI.

Ultimo ma non il meno grande,va il mio ringraziamento a quei pazienti e a quegli operatori sanitari che in tutto il mondo hanno partecipato alla seconda edizione. La Fondazione è lieta di ricevere commenti sulle linee guida nella sezione "CONTATTATECI".

Anthony F. Kirkpatrick, M.D., Ph.D.
Chair, Scientific Advisory Committee
Director of Research

1 gennaio 2003

* Veatch RM, Montgomery AA, Dahlberg, K, Cabana MD, Rand CS, Powe NR, Wu AW, Abboud PC, Wilson MH. Reasons physicians do not follow clinical practice guidelines. JAMA 2000; 283: 1685-1686.

ELENCO DEGLI ARGOMENTI:

La RSD è conosciuta anche come Sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS ).  E' una sindrome multisintomatica, multisistemica che solitamente colpisce una o piu' estremita' ma in pratica puo' colpire qualunque parte del corpo. Benchè sia stata chiaramente descritta 125 anni fa dai dottori Mitchell , Moorehouse e Keen la RSD/CRPS  rimane non ben compresa ed è spesso misconosciuta.

Il miglior modo di descrivere la RSD/CRPS è in termini di una lesione ad un nervo o ad un tessuto molle ( ad es. un osso rotto ) che non segue la normale via di riparazione. Losviluppo  della RSD/CRPS non sembra dipendere dalla gravità del danno ( per es. una scheggia in un dito puo' innescare la malattia) . Infatti la lesione puo' essere cosi' lieve che il paziente puo' non ricordare di averne subito una.  Per motivi che non comprendiamo il sistema nervoso simpatico sembra presentare una funzionalità abnorme dopo una lesione.  Non esiste nessun esame di laboratorio per diagnosticare la RSD/CRPS.  Percio' il medico deve valutare e documentare sia i sintomi soggettivi lamentati (la storia clinica ) e,se presente, i rilievi oggettivi ( esame fisico) per motivare la diagnosi C'è una naturale tendenza di affrettarsi a fare diagnosi di RSD/CRPS con minimi rilievi obbiettivi perchè la diagnosi precoce è di massima importanza. Se non diagnosticata e non trattata  la sindrome puo' diffondersi a tutte le estremità rendendo molto piu' difficoltoso il processo di riabilitazione.  Se diagnosticata precocemente, i medici possono usare la mobilizzazione delle estremità interessate (terapia fisica ) e i blocchi del simpatico per curare o mitigare la malattia.  Se non trattata la RSD/CRPS  puo' diventare molto dispendiosa  a causa delle deformità permanenti e del dolore cronico.  Non ci sono studi che dimostrino che la RED/CRPS influisca sulla durata della vita del paziente. Questa possibilità esiste a causa delle conseguenze finanziarie nel lungo termine.  Ad uno stadio avanzato della malattia i pazienti possono avere significativi problemi psico-sociali e psichiatrici, dipendenza da farmaci o possono essere resi completamente disabili dalla malattia.  La cura dei pazienti con avanzata RSD è una sfida e un compito che richiede molto tempo.

DIAGNOSI

Se si dimostra danno di un tronco nervoso associato a sviluppo dei sintomi della RSD/CRPS  questa condizione viene chiamata sindrome dolorosa regionale complessa di tipo II  o causalgia.  Di solito la causalgia presenta una piu' obiettiva evidenza di malattia dovuta a cambiamenti di carattere neurologico (intorpidimento e debolezza).

I termini "sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) di tipo I  e di tipo  II  "sono stati usati sin dal 1995 quando la Associazione Internazionale per lo Studio del Dolore ( IASP)  ritenne che i rispett tivi termini  " distrofia riflessa del simpatico" e "causalgia" fossero inadeguati a rappresentare lo spettro completo di segni e sintomi. ^1-8   Il termine "complessa" fu aggiunto per comunicare che RSD e causalgia esprimono segni e sintomi vari.  Molte pubblicazioni,soprattutto le piu' datate, usano ancora i nomi RSD e causalgia.  Per facilitare la comunicazione e la comprensione  in tutte queste linee guida di pratica clinica è usata la denominazione RSD/CRPS.  Le regole che si applicano alla diagnosi e al trattamento della RSD sono simili alle regole applicabili alla diagnosi e al trattamento della causalgia.

Per fare diagnosi precoce di RSD /CRPS il medico deve riconoscere che alcuni aspetti di RSD/CRPS sono piu' caratteristici della sindrome che non altri,e che la diagnosi clinica è confermata come esatta mettendo insieme tutti i pezzi del puzzle fino a che emerga un quadro chiaro del d isturbo.  Spesso il medico deve escludere altri disturbi che potenzialmente minacciano la vita e che manifestano aspetti clinici simili alla RSD/CRPS ; per esempio un trombo in una vena della gamba o un tumore della mammella che si diffonde ai linfonodi possono causare dolore ed edema ad una estremità. Infatti la RSD/CRPS può essere parte di un'altra malattia (per es. ernia discale, sindrome del tunnel carpale, attacco cardiaco).Percio' il trattamento della RSD/CRPS sarà spesso volto a curare aspetti clinici piuttosto che una ben definita malattia.  Quando la RSD/CRPS si diffonde la diagnosi può essere piu' complicata.  Per es. se si diffonde al lato opposto può essere piu' difficile definire la diagnosi perche' non c'è un'area normale di confronto. D'altra parte la diffusione dei sintomi della RSD/CRPS puo' di fatto facilitare la diagnosi perchè la diffusione stessa è una caratteristica della malattia. (Vedi sotto).

Importanza di rilievi oggettivi

Molti pazienti che sviluppano RSD/CRPS come conseguenza diuna lesione lo fanno nell'ambito di responsabilita' legale. Ci si puo' aspettare che alcuni pazienti facciano valere i loro diritti in tribunale. Non è raro per chi è citato in giudizio accusare il paziente di ingannare sulla sua condizione,specialmente se non ci sono riscontri oggettivi di RSD/CRPS documentati nella cartella clinica.  Percio' il medico che fa la perizia deve valutare molto piu' che non i soli disturbi soggettivamente lamentati (anamnesi).  Il medico deve andare alla ricerca con determinazione e documentare i rilievi obiettivi. Per es. circa l' 80 % dei casi di RSD/CRPS hanno differente temperatura nei lati opposti, che possono essere o piu' freddi o piu' caldi . Queste variazioni di temperatura possono essere associate a variazioni del colore della cute.Inoltre le differenze di temperatura non sono stabili.  La temperatura cutanea puo' avere delle grosse variazioni in un lasso di tempo relativamente breve (minuti) in stretta relazione alla temp eratura ambientale, alla temperatura locale della cute ed a situazioni di strss emotivo.  In alcuni casi le variazioni di temperatura possono fluttuare spontaneamente persino senza apparente causa.⁴  Percio' il rilievo obiettivo di differenze di temperatura e di colore della cute può non essere notato dal medico se quest'ultimo fa una sola visita al paziente.  Un utile e relativamente poco costoso strumento da avere disponibile durante la visita medica è un termometro a raggi infrarossi per misurare le differenze di temperatura della cute.  Cambiamenti in temperatura e colore della cute sono solo due esempi tra i numerosi rilievi oggettivi che dovrebbero essere ricercati nei pazienti affetti da RSD/CRPS.

Come diagnosticare la RSD/CRPS

Si può fare diagnosi di RSD/CRPS nei seguenti modi:

storia di trauma nell'area interessata associato a dolore sproporzionato rispetto all'evento che l'ha causato e in aggiunta uno o piu' dei seguenti segni:

• Funzionamento abnorme del sistema nervoso simpatico.
• Edema.
• Alterazione della motilità.
• Cambiamenti della crescita tissutale (distrofia e atrofia).

Quindi i pazienti non devono avere tutte le manifestazioni cliniche sopra elencate perchè sia fatta diagnosi di RSD/CRPS.  Il nuovo sistema di classificazione riconosce questo fatto affermando che alcuni pazienti con RSD/CRPS possono avere un terzo tipo di CRPS catalogato come "altrimenti non specificato".  Sembra esserci un piccolo gruppo di pazienti il cui dolore a seguito di un trauma si risolve col tempo, lasciando al paziente una disfunzione dei movimenti.

Il dolore e i sintomi della RSD/CRPS possono superare sia in intensità che in durata i sintomi attesi da un normale processo di riparazione specifico per l'evento che li ha causati. Analogamente la diagnosi di RSD/CRPS è preclusa dall'eventuale esistenza di patologia nota  che possa essere spiegata dai sintomi osservati e dal grado di dolore.  Ci sono " gradi " di questa sindrome descritti in letteratura con sintomi che vanna da meno importanti a severi.

Per una storia dello sviluppo e la base scientifica per i test di

verifica diagnostici per RSD/CRPS:

CLICCATE QUI

Aspetti clinici della RSD/CRPS

STADI  DELLA  RSD / CRPS:

La stadiazione della RSD/CRPS è un concetto che va scomparendo.Il decorso della malattia sembra essere cosi' imprevedibile tra i vari pazienti che la stadiazione non è di aiuto nella RSD/CRPS. Non tutte le caratteristiche cliniche sottoelencate per i vari stadi di RSD/CRPS possono essere presenti.La velocità di progressione varia molto nei diversi individui.Allo stadio I e II  i sintomi cominciano ad apparire entro un anno.Alcuni pazienti non avanzano allo stadio III . Ciononostante alcuni dei sintomi precoci ( stadio I e II ) possono esaurirsi coll'avanzare della malattia verso il III stadio. I seguenti stadi sono presentati in queste linee guida solamente per significato storico.

STADIO II

1. Il dolore diventa sempre piu' severo e diffuso.
   
2. L'edema tende a diffondersi e puo' modificarsi da edema molle a duro(linfedema).
   
3. I capelli diventano grossi,poi radi;e' possibile che le unghie crescano piu' velocemente e poi piu' lentamente diventino fragili,rotte e fissurate.
   
4. Si verificano precocemente aree di rarefazione ossea ( osteoporosi ) si verificano precocemente e possono diventare gravi e diffondersi.
   
5. Inizia la perdita di forza dei muscoli.
   
   
   

STADIO III

1. Il marcato danno tissutale ( atrofia ) alla fine diviene irreversibile.
   
2. In molti pazienti il dolore diviene intrattabile e può coinvolgere un intero arto.
   
3. Una piccola percentuale di pazienti ha sviluppato una RSD generalizzata coinvolgente tutto il corpo. ⁶

FOTOGRAFIE

Il Dr. Robert J. Schwartzman ,il cui nome è sinonimo di RSD/CRPS ha fornito le foto per le linee guida di pratica clinica.Le sue foto dimostrano i rilievi oggettivi che si possono osservare nei pazienti con questa sindrome. Si dovrebbe evidenziare il fatto che i pazienti con RSD/CRPS possono NON manifestare questi segni obiettivi, specialmente negli stadi precoci della malattia. 

Il Dr. Schwartzman è Professore e Chairman del Dipartimento di Neurologia della Hahnemann School of Medicine di Philadelphia,PA,USA. E' membro del comitato Consultivo Scientifico. Con le sue numerose pubblicazioni,conferenze e sforzi nella ricerca egli rende partecipe gli altri della sua esperienza clinica  mettendoli a conoscenza degli effetti della RSD/CRPS.  Il Dr. Schwartzman ha ricevuto molte onorificenze e premi incluso il Mayo Clinic Neurology Teaching Award e il Dean's Special Award for Excellence in Teaching dalla Hahnemann University di Medicina nel 1998 e nel 1999.

Figure 1 - 4

Figure 5 - 8

Figure 9 - 12

Figure 13 - 16

1. La esatta frequenza di comparsa della malattia èsconosciuta; comunque i dati provenienti da molti studi suggeriscono che sia piu' frequente di quanto comunemente si creda.
   

2. Entrambi i sessi possono essere colpiti,ma l'incidenza della sindrome è piu' alta nel sesso femminile, specialmente in età pediatrica.
   

   1.  Numerosi fattori scatenanti sono stati associati con la RSD/CRPS inclusi:

• Trauma (spesso lieve) che si colloca come la principale causa scatenante.

• Ischemia cardiaca e infarto miocardico.
• Disturbi della colonna cervicale o del midollo spinale.
• Lesioni cerebrali.
• Interventi chirurgici.
• Surgery
• Disturbo reiterato del movimento o insieme di traumi che causano sindromi come quella del tunnel carpale.
  

Tuttavia in alcuni pazienti non puo' essere identificato un ben definito evento scatenante.

L'attivazione del sistema nervoso simpatico a seguito di una lesione e' una risposta di fuga da una situazione di emergenza.  Questa risposta e' molto importante per la sopravvivenza.  Per esempio, l'eccessiva attivazione dei nervi del simpatico causa spasmo dei vasi sanguigni della cute, spingendo il sangue in profondita' nel muscolo e rendendo il paziente in grado di usare i muscoli per alzarsi dopo aver subito una lesione acuta ed evitare ulteriore pericolo.Un diminuito apporto di sangue alla cute riduce la perdita ematica dalle ferite superficiali qualora si verificassero sulla superficie del corpo. Di norma, dopo una lesione, il simpatico si blocca, in un lasso di tempo che puo' variare da minuti a ore. Per motivi che non comprendiamo nelle persone che sviluppano RSD/CRPS il simpatico sembra avee una funzionalita' abnorme. In via teorica questa attivita' del simpatico nel luogo della lesione puo' causare una risposta infiammatoria con conseguente spasmo vasale che porta a maggior edema e dolore. (ved. i punti B-C-D nella figura 1).  Questi fatti possono portare a ulteriore dolore che scatena un'altra risposta, stabilendo un circolo vizioso di dolore.

Per un filmato che descrive come una lesione

puo' scatenare la RSD / CRPS CLICCATE QUI:

Video

Trascrizione del Video

La mancata mobilizzazione della regione del corpo colpita potrebbe essere un fattore importante nell'allungare il processo di guarigione della RSD/CRPS.D'altra parte il non uso dei muscoli non sembra essere responsabile dell'origine della RSD/CRPS.  Per es.ricercatori in Svezia hanno riportato dati del tutto insoliti secondo cui e' difficile spiegare l'origine della RSD/CRPD semplicemenente sulla base del non uso.Essi hanno fatto una analisi di anatomia patologica di nervi periferici e muscoli presi da gambe amputate di otto pazienti affetti da RSD / CRPS. ¹³   In tutti i pazienti fu effettuata l'amputazioneperche' l'arto dolente(iperpatico) ere inservibile o soggetto a infezioni ricorrenti.I campioni dei muscoli scheletrici erano anormali in tutti i casi,ma le fibre nervose mielinizzate erano normali,e in meta' dei pazienti c'erea una perdita di fibre amieliniche.Queste scoperte suggeriscono che ci sia una microangiopatia negli arti interessati.Percio' i pazienti con RSD/CRPS hanno tessuti che sono veramente anormali,e anormali in modo che non possano essere all'istante spiegati dal non uso e/o da fattori psicologici.

Mezzi diagnostici di laboratori:

Non c'e' nessun test di laboratorio che da solo possa costituire una prova di RSD/CRPS.Ci sono pero' un paio di test (il termogramma e la scintigrafia ossea) che possono essere utili per dimostrare l'esistenza di RSD / CRPS.

La sola modalità di cura piu' importante del paziente affetto da RSD/CRPS e' l'istruzione.il cui punto focale dovrebbe essere il procedimento del consenso informato. Il medico definisce i potenziali rischi,benefici,alternative ( e costi ). Fin dall'inizio i traguardi terapeutici devono essere definiti e accettati dal paziente:

La chiave di volta nel trattamento della RSD/CRPS è fare un uso il piu' possibile normale della parte interessata.Percio' tutte le modalità terapeutiche ( farmaci, blocchi nervosi, TENS, terapia fisica, ecc. ) sono utilizzate per facilitare la motilità della regione del corpo colpita. Benchè la terapia fisica sia una importante modalità di trattamento, si può verificare un cattivo o eccessivo uso di questa modalità. Spesso il fisioterapista tratta il paziente con RSD/CRPS allo stesso modo di un ictus cerebri o di una lesione di un plesso ( cosa che è destinata a fallire a causa del dolore molto forte e della possibilità di procurare delle lesioni con la manipolazione passiva.). Lo scopo primario del fisioterapista dovrebbe essere quello di insegnare al paziente come usare la parte colpita attraverso le attività quotidiane della vita. Gli esercizi di nuoto in piscina sono molto utili specialmente per la RSD/CRPS delle estremità inferiori dove può essere problematico sostenere il peso. Lo scopo della terapia fisica dovrebbe essere quello  di creare autonomia dall'assistenza nel piu' breve tempo. Imparare che  " far male non significa fargli del male "  è difficile, ma è essenziale per evitare una ricaduta.

L'imparare che il dolore dovuto a RSD/CRPS non è di tipo protettivo richiede tempo. Per pazienti che sono impediti in modo significativo nella loro capacità di muovere le estremità  è urgente offrire al paziente l'opportunità di chiarire quanta parte abbia il sistema nervoso simpatico nel loro dolore.Ciò è stato ottenuto con blocco del sistema simpatico nell'estremità colpita (Figura 2).  Le future scelte terapeutiche per il paziente dipenderanno dal fatto che sia stabilito che il dolore sia sostenuto dal simpatico (SMP) o indipendente dal simpatico (SIP).  Articoli pubblicati suggeriscono che la miglior risposta al blocco del simpatico si verificherà se i blocchi vengono eseguiti il prima possibile durante il decorso della malattia.

Il " proviamo questo nuovo approccio " deve essere deplorato perchè indica che il medico non ha definito una strategia di raggiungere specifici traguardi terapeutici nel piu' breve periodo di tempo. Ciò si aggiunge anche alla confusione,frustrazione, ansietà e depressione del paziente,ilche può intensificare il dolore del paziente ed agire sfavorevolmente sulla relazione medico paziente.

Figura 2

Nella figura 2, una serie 3-6 blocchetti simpatici del nervo si riferisce a quando il primo rapporto completo dell'aggiornamento sarebbe utile.

Alcuni pazienti potrebbero richiedere più di 6 blocchetti simpatici

del nervo sopra il corso del trattamento.

1. Stabilisci un protocollo di trattamento scritto.
La figura 2 illustra un tipico protocollo di trattamento che è stato proposto per riabilitare il paziente nel piu' brave tempo possibile.Per prima cosa,iniziate con le terapie piu' sicure, piu' semplici,e piu' valide dal punto di vista costo efficacia.Se il paziente non riesce a progredire nella mobilizzazione della estremità colpita, è essenziale proporre immediatamente al paziente una serie di tre blocchi del simpatico. Lo scopo del blocco del simpatico è triplice: attuare il trattamento, diagnosticare se il dolore è sostenuto dal simpatico e fornire informazioni sulla prognosi. Il blocco del simpatico è un indicatore prognostico se la simpaticectomia oppure un'altra modalità di trattamento sarà il successivo passo appropriato. I blocchi del simpatico sono discussi in dettaglio sotto.

Dopo che il medico ha completato un definito percorso di trattamento ( per es. una serie da 3 a 6 blocchi del simpatico)  sarebbe utile preparare una relazione aggiornata che documenti la risposta del paziente al decorso del trattamento. Il resoconto dovrebbe essere la base per un ulteriore trattamento.,e dovrebbe indicare l'eventuale necessità di una futura riabilitazione. Condividere con il paziente una copia della relazione aggiornata aiuterà ad essere sicuri che tutte le parti in causa vengano tenute informate. Condividere questa relazione con il paziente fa si' che il paziente ed il medico si concentrino sul raggiungere un appropriato traguardo terapeutico. Una relazione aggiornata dovrebbe indicare cinque aree di cura:

1. Procedure (per es. blocchi dei nervi)

2. Terapie
3. Terapia fisica occupazionale
4. Argomenti psicosociali
5. Nuovi test di laboratorio o consultazioni

2. Comportamenti psicosociali devono essere considerati in tutti i pazienti con sychosocial modalities RSD / CRPS.
La malattia psichiatrica o un disturbo della personalità non causano RSD/CRPS ma probabilmente la personalità contribuisce alla malattia. ^14,15   I pazienti con malattia ad un stadio severo,avanzato vengono abitualmente sottoposti ad una valutazione di tipo psicosociale durante la serie dei blocchi del simpatico o prima che vengano loro proposti trattamenti piu invasivi. In alcuni casi una valutazione psicosociale formale dovrebbe essere iniziata molto piu' precocemente nel corso del trattamento. Per es. i bambini con RSD/CRPS possono richiedere una valutazione approfondita per determinare i meccanismi necessari alla famiglia per condurre una ottimale riabilitazione del bambino.

Video

Trascrizione del Video

La valutazione psico-sociale dovrebbe essere fatta da un esperto in dolore cronico e dovrebbe sempre includere una valutazione qualitativa circa le capacità di trattare il dolore e circa il potenziale abuso di farmaci.Lo stress è una causa conosciuta di esacerbazione di questa malattia,rendendo piu' necessario un trattamento di emergenza. Molti "memorials" inviati alla fondazioneRSD/CRPS sono il risultato di suicidi.  L'eventualità del suicidio deve essere presa in considerazione.  Può esserci necessità che il paziente partecipi a un formale programma di gestione del dolore come ambulatoriale o ricoverato.  I pazienti affetti da dolore cronico inviati per una valutazione psicosociale hanno un atteggiamento difensivo. Un  "MMPI" o altri test psicologici possono aiutare ad identificare problemi psicosociali. I pazienti devono essere adeguatamente motivati a migliorare le loro capacità gestionali, diversamente l'applicazione di questi test di valutazione psicosociali sarebbe una perdita di tempo.Tecniche di rilassamento (ad es. esercizi di respirazione) come pure il biofeedback e l'autoipnosi possono essere modalità di trattamento appropriatoper alcuni pazienti.

3. Prove difarmaci in sequenza.

Cerca di iniziare una serie di prove per ciascuna modalità di terapia. L'applicazione contemporanea di terapie multiple,un approccio affrettato,rende impossibile valutare e ottimizzare in sicurezza ed efficacia unaterpia individuale.I pazienti devono essere avvisati che la dose ottimale dei farmaci varia molto dall'uno all'altro.  Perciò è abitualmente necessario aumentare gradualmente la dose del loro farmaco fino al punto di significativa tossicità allo scopo di definire la dose ottimale.La dose viene poi diminuita fino al successivo livello piu' basso. Cosi' è importante per il paziente acquisire familiarità con tutti i possibili effetti collaterali di un farmaco prima di provarlo.Possono essere richieste prove in sequenza con tanti farmaci diversi per determinare la migliore medicina per il paziente.

Le medicine sono generalmente prescritte secondo le seguenti caratteristiche del dolore:

Farmaci usati per trattare il dolore cronico:

Prescrivere  "off-labeling"  (?)  significa che un governo ( ad es. la Food and Drug Administration-FDA ) ha approvato la medicina per una determinata indicazione ma la medicina è usata dai medici con altre indicazioni. Per esempio, l'aspirina è un farmaco del dolore ma può anche essere usata per diminuire il rischio di attacco cardiaco,diminuendo l'aggregazione delle piastrine.La prescrizione "off-label " è una pratica comune nel trattare vari problemi di dolore cronico. Si è dimostrato che alcuni di questi farmaci sono efficaci nel ridurre il dolore dovuto a lesione nervosa ( dolore neuropatico ) in ben controllati "trials" clinici.Sin da quando si è creduto che la RSD/CRPS fosse causata da una lesione nervosa ( dolore neuropatico ) questi farmaci sono usati per trattare anche questa condizione.  Il paziente dovrebbe prendere in considerazione di svezzarsi da queste varie medicine periodicamente con le conoscenze del proprio medico,per definire a se stesso che la medicina lo sta realmente aiutando ad alleviare i suoi sintomi.Alcune medicine richiedono un lento svezzamento (ad es. oppiacei,baclofene )per ridurre al minimo i sintomi da astinenza.

Farmaci comunemente usati per trattare la RSD/CRPS basati sul tipo di dolore includono:

          FANS (ades.aspirina,ibubrofen,naprossene,indometacina,ecc.).

Per dolore continuo non associato a infiammazione:

Agenti che agiscono sul SNC con meccanismo atipico (ad es. tramadolo)

Per dolore continuo o dolori trafittivi spontanei (parossistici) e disturbi del sonno:

Antidepressivi (ad es.amitriptilina, doxepina, nortriptilina, trazodone, ecc.) ^1,6

Lidocaina orale ( mexiletina,in sperimentazione)

Per dolori trafittivi spontanei ( parossistici )

Anticonvulsivanti ( ad es. carbamazepina; anche il Gabapentin può alleviare un dolo-re continuo )^17-19

Per dolore da RSD/CRPS molto esteso, severo, refrattario a terapie meno aggressive

Oppiacei per via oral.  L'uso di oppiacei per via orale (ad es.morfina ,codeina e altri con nome americano Darvon,Vicodin,Loratab,Percocet ecc.,) per trattare RSD/CRPS     è dibattuto e ci sono potenziali rischi. Percio' al fine di garantirsi un appropriato consenso informato si raccomanda che il paziente firmi un " contratto " medico paziente.  Si può trovare un tipico contratto medico-paziente cliccando qui sotto ( per gli USA). ²⁰

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I pazienti possono avere bisogno di un immediato ed adeguato sollievo dal dolore. In alcuni casi ci vuole del tempo dal momento della prima visita del paziente a quello di un adeguato trattamento.  Con tutta probabilità il dolore e il ciclo degenerativo progredirebbero.  Poichè il potenziale abuso è minimo quando gli oppiacei sono usati per un dolore severo,il medico non dovrebbe rifiutare il trattamento con gli stessi, se il paziente dimostra sollievo dal dolore.

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Video

Trascrizione del Video

Per il trattamento del dolore sostenuto dal simpatico SMP (Sympathetically Maintened Pain)

Per dolore localizzato riferito a lesione nervosa.

Crema di capsaicina (questo farmaco è applicato alla cute e si comporta come il peperoncino.L'efficacia della capsaicina non è stata determinata nella RSD/CRPS). ²⁴

4. Terapia fisica e occupazionale.

I pazienti devono essere istruiti su come usare la parte colpita del loro corpo attraverso  attivita' della vita quotidiana. Per es. ,per le estremità inferiori RSD/CRPS , ai pazienti devono essere insegnati esercizi che comportino di sostenere parte del peso del corpo piuttoststo che esercizi che non lo prevedano.  L'idroterapia è di solito necessaria dal punto di vista medico per dolori muscolari (miofasciali) e spasmi.  L'applicazione di pressioni ( massaggio ) e /o l'applicazione di calore umido puo' talvolta dare sollievo a forti crampi muscolari. Il fisioterapista puo' anche insegnare al paziente come usare una unità TENS  ( un apparecchio elettrico non invasivo che stimola la superficie della cute ).  La terapia in piscina puo' essere molto efficace  per migliorare la mobilità.

5. Blocchi del simpatico.

Ci sono tre motivi di considerare il blocco del simpatico per facilitare la gestione dell' RSD/CRPS.  Primo : il blocco del simpatico può dare una cura permanente o una remissione parziale dell' RSD/CRPS.  Secondo : bloccando selettivamente il sistema simpatico il paziente  ( e il medico ) otterranno ulteriori informazioni diagnostiche su cio' che causa il dolore.Il blocco simpatico aiuta a determinare quale porzione del dolore del paziente è causato dal malfunzionamento del sistema simpatico.  Terzo : la risposta del paziente a un blocco simpatico fornisce informazioni prognostiche circa i meriti potenziali di altri trattamenti.^25-27

Ci sono prove che potrebbe esserci un ruolo per i blocchi del simpatico nel prevenire la RSD/CRPS. uno studio retrospettivo ha dimostrato che l'uso profilattico di blocchi del simpatico in pazienti con una storia di RSD/CRPS  ha diminuito la frequenza di manifestazione della malattia dal 72% al 10% dopo la ripetizione dell'intervento sull'estremità colpita.²⁸

Se i blocchi simpatici non sono bene eseguiti e valutati si sprecheranno tempo e soldi e si perderanno informazioni diagnostiche e prognostiche.  un buon blocco simpatico dovrebbe aumentare la temperatura dell'estremità senza produrre un aumento dell'intorpidimento o della debolezza.  La sensazione di calore dice al paziente che ha avuto un blocco del simpatico.  Se il blocco provoca intorpidimento o debolezza significa che non sono stati bloccati solamente i nervi del simpatico.,e il paziente avrà una sopravvalutazione del livello del dolore a cui avrà contribuito il sistema simpatico; perciò la valutazione diagnostica e prognostica del blocco del nervo andrà perduta.  Il livello di sollievo dal dolore e il miglioramento nella scala del movimento e della tolleranza agli esercizi dovrebbe essere annotato dal paziente e registrato dal medico.  Questa informazione circa la risposta del paziente al blocco simpatico servirà come indicatore prognostico per la riabilitazione che segue le serie di blocchi simpatici e aiuterà il paziente a decidere se un blocco permanente (distruzione del nervo per simpaticectomia) potrebbe essere appropriato.  Inoltre l'informazione aiuterà ad indirizzare future terapie verso modi piu' razionali. Alcuni pazienti potranno sperimentare un  " effetto sollievo " ad ogni blocco simpatico,cioè ogni successivo blocco simpatico nella serie provocherà sempre piu' sollievo al dolore e un miglioramento nella tolleranza agli esercizi. Il massimo beneficio ottenuto da una serie di blocchi del simpatico è di solito chiaramente visibile dopo una serie di 3-6 blocchi.  Anche se il sito originale non risponde al blocco simpatico, un'esacerbazione futura dei sintomi di RSD/CRPS  nello stesso sito o in un sito distante puo' rispondere a da 1 a 3 blocchi simpatici.  L'OBIETTIVO E' SEMPRE FARE IL TRATTAMENTO MA NON ESAGERARE.

I blocchi simpatici sono di solito eseguiti da uno specialista del dolore esperto in anestesia.  In mani esperte questi blocchi del nervo possono essere eseguiti con il minimo disagio per il ppaziente con o senza una sedazione endovenosa. Complicanze derivanti dai blocchi del simpatico sono estremamente rare. Tuttavia è sempre possibile che l'anestesia locale sia inavvertitamente iniettata in un vaso sanguigno o nel fluido spinale.Se dovesse accadere il paziente potrebbe temporaneamente indebolirsi e perdere conoscenza.  Per motivi di sicurezza i blocchi simpatici sono sempre eseguiti in condizioni di attento monitoraggio delle funzioni vitali ( pressione sanguigna e respirazione).  I pazienti dovrebber restare a digiuno per 6 ore prima del blocco simpatico.Per ulteriori informazioni circa la sicurezza nell'eseguire blocchi nervosi fare riferimento al sito web della  Anestesia Patient Safety Foundation: http://www.apsf.org/

Un blocco simpatico delle estremità superiori si chiama blocco del ganglio stellato (SGB).  L'SGB viene eseguito inserendo un piccolo ago a lato della trachea. Si informano i pazienti chepotrebbero notere un temporaneo cambiamento nel tono della loro voce in seguito al blocco perchè parte dell'anestetico locale potrebbe intorpidire parzialmente le corde vocali. Vengono anche informati che dovrebbero sorseggiare fluidi e assumere del cibo a piccoli bocconi subito dopo il blocco. L'intorpidimento delle corde vocali espone il paziente a un lieve rischio temporaneo di tosse quando beve o mangia.   Il paziente potrebbe anche notare un temporaneo abbassamento della palpebra superiore dovuto al SGB ( segno di Horner ).  Il blocco del simpatico dell'estremità inferiore si chiama blocco del simpatico lombare (LSB). Per la comodità e sicurezza del paziente gli LSB dovrebbero essere eseguiti con l'aiuto di un fluoroscopio (raggi X ).Un video di un LSB mentre viene eseguito si può trovare sul sito Web della rivista  "ANESTHESIOLOGY ": ²⁹

Per osservare un video che descrive un blocchetto simpatico e stellate lombare del nervo di ganglia che è effettuato scattisi qui:

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Trascrizione del Video

Come precedentemente notato nelle linee guida,ci possono essere zone di punti sensibili nei muscoli della regione colpita,dovuti a piccoli spasmi muscolari chiamati punti di stimolazione muscolare.(sindrome del dolore miofasciale).  Il paziente può ottenere un sollievo significativo del dolore diffuso causato dall'RSD/CRPS da un blocco del simpatico,ma il dolore causato dai punti di stimolazione muscolare può persistere. Iniezioni locali di anestetico locale nella regione del punto di stimolazione e/o l'applicazione di tecniche di terapia fisica dopo un blocco simpatico possono diventare necessarie per fornire ulteriore sollievo al dolore.

6. Simpaticectomia.

Se si manifesta una significativa diminuzione del dolore a seguito del blocco simpatico si dice che il paziente ha (SMP) dolore sostenuto tramite il simpatico .

Il dolore post-simpaticectomia si risolve da solo o con da 1 a 3 blocchi del simpatico.

Cosi' per alcuni pazienti la simpaticectomia può essere una procedura a due tempi : distruzione dei nervi simpatici seguita da un blocco del simpatico.

Dati pubblicati ³⁵ suggeriscono che la simpaticectomia in pazienti RSD/CRPS selezionati con attenzione può fornire uno dei piu' efficaci trattamenti per la RSD/CRPS.I criteri di selezione per la simpaticectomia sono importanti nel conseguimento di successo a lungo termine.

7. Placebo.

L'effetto placebo ( dolore diminuito grazie a un trattamento inattivo come ad es. una pillola di zucchero ) deve essere considerato nel trattamento dell' RSD/CRPS.  Sebbene la cifra del 33 % sia comunemente indicata nei documenti e nei libri di testo come la percentuale di persone che rispondono a un placebo,essa è sviante perchè la "percentuale" varia enormemente (da vicino a 0 al 100 %) conseguentemente a precise circostanze.  Medico e paziente devono comprendersi circa l'effetto placebo altrimenti il paziente correrà il rischio di essere trattato in eccesso.Riconoscere l'effetto placebo rispetto a un trattamento specifico di sollievo dal dolore può essere difficile,ma esistono alcune caratteristiche distintive.

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Percio' può essere di grande valore terapeutico potenziale fornire ad ogni paziente una serie di blocchi multipli del simpatico separati da brevi intervalli (ad es.,una settimana) semplicemente per determinare se tali blocchi sono trattamenti efficaci.

La durata del sollievo dal dolore e il miglioramento della funzionalità devono essere monitorati attentamente dal paziente.Il reale effetto "anestetico" locale di un blocco del simpatico dura solo per alcune ore. Ma i pazienti con SMP sperimentano di solito un sollievo dal dolore che supera di gran lunga la durata dell'effetto anestetico locale.

Si crede che questo tipo di prolungato sollievo dal dolore e di miglioramento della mobilità al di là della durata del blocco del nervo indichi un elemento di attività " riflessa " o un "circolo vizioso " nella regione del corpo interessata ,sia a causa di uno spasmo muscolare che di una iperattività del simpatico.

Intenzionalmente o no, alcuni pazienti non riferiscono in modo affidabile gli effetti dei blocchi del simpatico. Come notato, un buon blocco del simpatico fornisce una sensazione di calore che si comporterà come uno "stimolo".Alcuni pazienti rispondono a quel cambiamento di sensazione anticipando i risultati o stabilendo che quella è una genuina percezione di riduzione del dolore.Altri possono ingannevolmente riferire di aver constatato un sollievo dal dolore,poichè credono che tale risposta sia necessaria per avere ulteriori trattamenti,attenzione o altri vantaggi desiderati.  Alcuni pazienti possono pensare che un poco di "trattamento" sia meglio di nessun trattamento,anche se tale trattamento è inefficace. ³⁶

8. Altri tipi di "blocchi del simpatico".

Un bloccante del simpatico ( antagonista alfa adrenergico ), la fentolamina somministrato endovena,è stato indicato come test diagnostico per l'SMP. Tuttavia è stato riferito di test falsi negativi che arrivano fino al 43 %. Oltre a ciò, questo approccio è piuttosto elaborato e richiede considerevoli tempi tecnici e costi. ⁴   Il test alla fentolamina  è una procedura diagnostica, mentre il blocco del simpatico è una procedura diagnostica,prognostica e terapeutica. ³⁷ Tuttavia il test alla fentolamina può essere un'opzione di trattamento valida in situazioni in cui il blocco del simpatico non sia possibile o quando siano coinvolte piu' estremità.

I blocchi epidurali sono meno specifici per bloccare il sistema simpatico e percio' non sono cosi' utili per la diagnosi e la prognosi. L'infusione di anestetico locale attraverso il catetere epidurale può causare una debolezza temporanea alle gambe e rendere pericoloso il camminare.Nella pratica si verifica ancora l'applicazione di cateteri epidurali a lungo termine per il trattamento dell'RSD/CRPS. Forse questo avviene perchè per gli anestesisti è piu' familiare la tecnica del catetere epidurale di quella del blocco selettivo del simpatico.  L'approccio del catetere epidurale a lungo termine è piu'costoso e i pazienti sono esposti a un rischio maggiore di certe rare complicazioni fatali,ad es., infezioni (ascesso epidurale). Spesso si rende necessaria una breve ospedalizzazione (2-5 giorni) per determinare la dose clinicamente più appropriata di sostanza da  somministrare per via epidurale con infusione continua.  La dislocazione del catetere epidurale è un problema relativamente comune.  L'uso di un catetere nel simpatico lombare puo' procurare un blocco piu' specifico del simpatico rispetto a un catetere epidurale,ma è più probabile che il catetere nel simpatico lombare si dislochi durante i movimenti.⁵  C'è spazio per l'uso di cateteri  epidurali e lombari per il blocco del simpatico nel trattamento dell'RSD/CRPS ma il medico dovrebbe giustificare queste tecniche caso per caso.

Un'altra tecnica usata per effettuare il blocco del simpatico riguarda l'iniezione endovena in una estremità di sostanze bloccanti il simpatico (ad es. guanetidina,bretilio,e clonidina) limitando la diffusione del farmaco a tutto il corpo con l'applicazione di un laccio emostatico nell'estremità interessata. ³⁸ Questo metodo richiede l'applicazione di una via endovenosa nell'estremità dolente, e ciò puo' essere estremamente difficile da un punto di vista tecnico a causa del forte gonfiore ( edema ) dell'estremità. Il paziente può non essere in grado di confermare di avere realmente ricevuto un blocco del simpatico perchè lo "stimolo",una sensazione di calore alle estremità,non è stata avvertita. Inoltre non c'è prova che questa tecnica sia più efficace dei soliti blocchi del simpatico per la diagnosi e il trattamento dell'RSD/CRPS. La tecnica EV-laccio emostatico usando un farmaco bloccante del simpatico può essere considerata un'opzione per pazienti che sono in terapia con anticoagulanti,laddove un SGB o un LSB potrebbero causare maggiore sanguinamento.

9. Stimolazione del midollo spinale (SCS).

La figura 3 illustra un altro metodo di controllo del dolore che funziona bene in alcuni pazienti affetti da dolore cronico intrattabile causato da RSD/CRPS.La stimolazione del midollo spinale (SCS) usa impulsi elettrici a bassa intensità per stimolare fibre nervose ben definite lungo il midollo spinale (fasci dorsali) che sono ritenuti in grado di impedire che gli stimoli dolorifici vengano trasportati al cervello.  L'SCS sostituisce l'area di intenso dolore con una sensazione di formicolio più piacevole detta parestesia. ^39-42 La sensazione di formicolio rimarrà relativamente costante e non dovrebbe disturbare.Esiste qualche prova sperimentale che l'SCS possa aumentare l'afflusso di sangue all'estremità colpita tramite il blocco del sistema simpatico. ^43-45

FIGURA 3

10. Pompa di morfina:
E' risaputo che una singola iniezione di morfina nel liquor ( nello spazio intratecale) produce un effetto selettivo di blocco del dolore nel midollo spinale.Questo effetto selettivo risparmia al paziente molti dei seri effetti collaterali causati dalla morfina quando sia assunta oralmente (ad es. sedazione). ³⁶  Subito dopo questa scoperta crebbe l'entusiasmo per impiantare pompe a permanenza di morfina per trattare il dolore cronico non dovuto al cancro,specialmente dopo che Medicare aveva cominciato ad approvare il rimborso per questa procedura chirurgica.L'impianto di una pompa di morfina è una modalità di trattamento piuttosto invasiva e costosa.Malgrado quasi 20 anni di esperimenti,non è emersa nessuna prova scientifica che l'uso a lungo termine della pompa di morfina offra un vantaggio rispetto all'assunzione di morfina per via orale nel trattamento di varie sindromi di dolore cronico,incluso l'RSD/CRPS. Infatti molti pazienti a cui è stata impiantata una pompa di morfina assumono nello stesso tempo morfina per via orale. Le stesse complicazioni talvolta associate all'uso della morfina per via orale sono state ritrovate con la pompa di morfina,come lo sviluppo di "tolerance", nausea, costipazione, aumento di peso,diminuzione della libido,edema alle gambe e aumentata sudorazione. ^48-50  Inoltre il malfunzionamento del sistema della pompa (dislocazione del catetere) può rappresentare un serio problema. ⁵⁰  Uno studio recente suggerisce che con una attenta selezione dei pazienti l'impianto di una pompa per l'infusione spinale di baclofene può essere un valido sistema per il trattamento di un tipo di crampo muscolare chiamato distonia in pazienti con grave RSD/CRPS. ⁵¹

11. Come determinere l'efficacia del trattamento per la RSD / CRPS:

Il dottor Anthony F. Kirkpatrick, Chairman della Commissione Scientifica di Controllo, ha contribuito alla stesura di una sezione per le linee guida di pratica clinica che concentra l'attenzione su come i pazienti possono determinare l'efficacia dei trattamenti per la RSD/CRPS. Questa sezione è basata sulla relazione del Dottor Kirkpatrick alla terza conferenza nazionale sulla RSDSA, che si è tenuta il 15-16 ottobre 1999 ad Atlantic City nel New Jersey .